(συχνή)
Σχετικά με το Miglustat
Ενημέρωση: 16 Ιανουαρίου 2013
Migustat: Μηχανισμός: Μηχανισμός δράσης

Το miglustat είναι ένας αναστολέας της συνθετάσης γλυκοζυλ-κεραμιδίου, ενζύμου που είναι υπεύθυνο για το πρώτο στάδιο της σύνθεσης των περισσότερων γλυκολιπιδίων. in vitro, η συνθετάση γλυκοζυλ-κατα-κεραμιδίου αναστέλλεται από το miglustat με IC50 20-37 μm. Επιπλέον, η ανασταλτική δραστικότητα σε μια μη λυσωλική γλυκοζυλ-κατεραμιδάση έχει αποδειχθεί πειραματικά in vitro. Η ανασταλτική δράση στη συνθετάση γλυκοζυλ-κεραμιδίου δικαιολογεί τη χρήση της θεραπείας της μείωσης του υποστρώματος για τη θεραπεία της αριστερής ασθένειας.

Η ασθένεια αριστερόχειρα είναι μια κληρονομική μεταβολική διαταραχή που συνδέεται με την απουσία αποικοδόμησης γλυκοζυλ-κεραμιδίων, με λυσοσωμική αποθήκευση αυτής της ουσίας και μια παθολογία που επεκτείνεται.

Η νόσος Niemann-Pick Τύπος C είναι μια νευροεκφυλιστική ασθένεια, πολύ σπάνια, σχεδόν πάντα προοδευτική και η οποία μπορεί να είναι θανατηφόρα, που χαρακτηρίζεται από μια αλλοιωμένη ενδοκυτταρική κυκλοφορία λιπιδίων. Οι νευρολογικές εκδηλώσεις θεωρούνται δευτερεύουσες σε μια μη φυσιολογική συσσώρευση γλυκοσφιγγολιπιδίων σε νευρικά και γλοιακά κύτταρα.

Τα δεδομένα δείχνουν ότι η επεξεργασία Miglustat μπορεί να μειώσει την εξέλιξη των κλινικά σχετικών νευρολογικών συμπτωμάτων σε ασθενείς με νόσο Niemann-Pick τύπου C. | Ουσία

Αρχείο DCI Vidal

Les fiches DCI Vidal constituent une base de connaissances pharmacologiques et thérapeutiques, proposée aux professionnels de santé, en complément des documents réglementaires publiés.

+ Διαβάστε την συντακτική πολιτική των αρχείων DCI Vidal

Miglustat 100 mg κάψουλα

Τελευταία τροποποίηση: 07/09/2023 - Αναθεώρηση: 07/01/2025

ATC
A - Τρόποι πεπτικού και μεταβολισμού
Μεταβολισμός
A16A - Άλλα φάρμακα πεπτικών τρόπων και μεταβολισμού
A16AX - Διάφορα φάρμακα πεπτικών τρόπων και μεταβολισμού
A16AX06 - Migustat
Κίνδυνος για την εγκυμοσύνη και το θηλασμό Dopant ΕΝΗΜΕΡΩΣΗ
Εγκυμοσύνη (μήνα) || 376 Allaitement
1 2 3 4 5 6 | || 383 7 8 9
Κίνδυνοι II II

II= ΠΡΟΣΩΠΙΚΟ

Μέθοδοι διαχείρισης και διαχείρισης

migustat 100 mg gel

Ενδείξεις

Ce médicament est indiqué dans les cas suivants :

  • Maladie de Gaucher de type I, forme légère à modérée de l'adulte, traitement de 2e intention (de la)
  • = Niemann-Pick Τύπος C του ενήλικα και του παιδιού

δοσολογία

= Μονάδα υποδοχής
|| 403 gélule
  • miglustat : 100 mg
Μέθοδοι διαχείρισης
  • προφορικός τρόπος
  • Διαχειριστείτε ανεξάρτητα από τη λήψη γευμάτων
Δοσολογία
= Ασθενής 4 ετών 4 ετών έως 12 ετών (ες)
Patient quel que soit le poids
Νόσος Niemann-Pick Τύπος C Ενηλίκων και παιδιού
Τυπική δοσολογία
Στην περίπτωση: επιφάνεια σώματος <= 0,47 m²
  • 100 mg 1 ώρα την ημέρα
Στην περίπτωση: επιφάνεια σώματος> 0,47 m² και <= 0,73 m²
  • 100 mg 2 φορές την ημέρα
Στην περίπτωση: επιφάνεια σώματος> 0,73 m² και <= 0,88 m²
  • 100 mg 3 φορές την ημέρα
Στην περίπτωση: επιφάνεια σώματος> 0,88 m² και <= 1,25 m²
  • 200 mg 2 fois par jour
Στην περίπτωση: επιφάνεια σώματος> 1,25 m²
  • 200 mg 3 φορές την ημέρα
Ασθενής από 12 χρόνια στα 18 χρόνια
Ασθενής ανεξάρτητα από το βάρος
= Niemann-Pick Τύπος C του ενήλικα και του παιδιού
Posologie standard
  • 200 mg 3 φορές την ημέρα
= Ασθενής 18 ετών σε 70 έτη (ες)
Ασθενής ανεξάρτητα από το βάρος
= Niemann-Pick Τύπος C ενηλίκων και παιδιού
Τυπική δοσολογία
  • 200 mg 3 fois par jour
Τύπος Ι Αριστερά Αρχή -Wing, Φως έως Μέτρια μορφή ενηλίκων, 2η θεραπεία πρόθεσης (του)
Τυπική δοσολογία
  • 100 mg 3 φορές την ημέρα
Στην περίπτωση: σοβαρή διάρροια
  • 100 mg 1 έως 2 φορές την ημέρα | Συγκεκριμένη
Populations particulières

Όροι χορήγησης της θεραπείας

  • Διαχειριστείτε ανεξάρτητα από τη λήψη γευμάτων
  • Posologie à adapter en fonction de la tolérance

Πληροφορίες σχετικά με την ασφάλεια του ασθενούς

Migustat 100 mg Gél
Επίπεδο κινδύνου: x Κριτική III Haut II Μέτρια I BAS

Αντενδείξεις

x Κριτική
= Επίπεδο βαρύτητας: Contre-indication absolue
  • Υπεραισθησία σε ένα από τα εξαρτήματα
  • σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια

προφυλάξεις

II Μέτρια
Επίπεδο βαρύτητας: προφυλάξεις
  • Θηλασμός
  • Η γυναίκα είναι πιθανό να είναι έγκυος
  • Εγκυμοσύνη
  • = Άνθρωπος σε ηλικία Procreed
  • Φως έως μέτρια νεφρική ανεπάρκεια
  • Insuffisance rénale légère à modérée
  • Θέμα μεταξύ 12 και 18 ετών

αλληλεπιδράσεις φαρμάκων

III Υψηλή
= Επίπεδο βαρύτητας:Association déconseillée

φάρμακα που χορηγούνται από προφορική διαδρομή + Τοπικά γαστρεντερικά, αντιοδιακίδια και προσροφητικά

Κίνδυνοι και μηχανισμοί Μείωση της απορρόφησης ορισμένων άλλων φαρμάκων που καταναλώνονται ταυτόχρονα. | Πάρτε
Conduite à tenir Πάρτε τα θέματα ή τα αντιόξινα, προσροφητικά σε απόσταση από αυτές τις ουσίες (περισσότερο από 2 ώρες, αν είναι δυνατόν).
II Μέτρια
Επίπεδο βαρύτητας:= ΠΡΟΣΩΠΙΚΗ ΧΡΗΣΗ
| Προφορική +

Médicaments administrés par voie orale + Colestipol

φάρμακα που χορηγούνται από προφορική διαδρομή + chélatrtes

Κίνδυνοι και μηχανισμοί Η λήψη ρητίνης Chélatrice μπορεί να μειώσει την εντερική απορρόφηση και, ενδεχομένως, την αποτελεσματικότητα άλλων φαρμάκων που λαμβάνονται ταυτόχρονα.
Conduite à tenir Γενικά, η λήψη της ρητίνης πρέπει να γίνεται σε απόσταση από εκείνη των άλλων φαρμάκων, σεβασμό σε διάστημα άνω των 2 ωρών, ει δυνατόν.
I Χαμηλή
= Επίπεδο βαρύτητας: για να ληφθεί υπόψη
| Που διαχειρίζεται η προφορική διαδρομή +

Médicaments administrés par voie orale + καθαρτικά (τύπος macrogol)

Κίνδυνοι και μηχανισμοί με καθαρτικά, ιδίως με σκοπό τις ενδοσκοπικές εξερευνήσεις: ο κίνδυνος μείωσης της αποτελεσματικότητας του φαρμάκου που χορηγείται με το καθαρτικό.
= φάρμακα κατά τη διάρκεια και μετά την κατάποση μέσα σε τουλάχιστον 2 ώρες μετά τη λήψη του καθαρτικού ή ακόμα και μέχρι να ολοκληρωθεί η εξέταση.Eviter la prise d'autres médicaments pendant et après l'ingestion dans un délai d'au moins 2 h après la prise du laxatif, voire jusqu'à la réalisation de l'examen.

Εγκυμοσύνη και θηλασμός

Αντενδείξεις και προφυλάξεις για χρήση
(μήνας)= Θηλασμός
1 2 3 4 5 6 | || 530 7 8 9
Κίνδυνοι II II

II= ΠΡΟΣΩΠΙΚΟ

Γονιμότητα και εγκυμοσύνη

  • Χρησιμοποιήστε αποτελεσματική αντισύλληψη PDT PDT και στη συνέχεια PDT 3 μήνες μετά την κρίση του TRT
  • Χρήση στις γυναίκες μια αποτελεσματική αντισύλληψη πριν από την έναρξη της θεραπείας

Risques liés au traitement

  • Κίνδυνος περιφερικής νευροπάθειας
  • Κίνδυνος θρομβοκυτταροπενίας
  • Κίνδυνος τρόμου
  • Κίνδυνος πεπτικής διαταραχής

= Παρακολούθηση ασθενών

Πλάκες κατά τη διάρκεια της θεραπείας
  • Surveillance des plaquettes pendant le traitement
  • Orduaux της κατάρτισης ρυθμού βιταμίνης B12 αίματος
  • Νευρολογική παρακολούθηση κατά τη διάρκεια της θεραπείας

Μέτρα θεραπείας

  • Εμφάνιση θηλασμού κατά τη διάρκεια της θεραπείας

ανεπιθύμητο

Συστήματα Συχνότητα από το μέσο όρο σε υψηλή (≥1/1 000) Χαμηλή συχνότητα (<1>= Συχνότητα Άγνωστη
Διάφορα
  • Frisson (συχνή)
  • Asthenia (συχνή)
  • Κόπωση (συχνή)
  • Αιματολογία
  • Θρομβοπενία (συχνή) | Μεταβολισμός
  • NUTRITION, MÉTABOLISME
  • = Η όρεξη μειώνεται (πολύ συχνή)
  • βάρος (μείωση) (πολύ συχνή)
  • Orl, στοματολογία
  • = (συχνή)
  • Ψυχιατρική
  • Κατάθλιψη (συχνή)
  • Insomnie (συχνή)
  • Λίμπιτο (μείωση) (συχνή)
  • Trouble cognitif
  • Καρδιαγγειακό σύστημα
  • κακομεταχείριση (συχνή)
  • = Πεπτικό σύστημα
  • ΜΕΤΑΦΟΡΑΣ (πολύ συχνή)
  • = Κοιλιακή διάταση (συχνή) | Διάρροια
  • Diarrhée (πολύ συχνή)
  • ναυτία (συχνή)
  • Δυσκύματα (συχνή)
  • Κοιλιακός πόνος (πολύ συχνή) || 6
  • Vomissement (συχνή)
  • Dyspepsie (συχνή)
  • Κοιλιακή διαταραχή (συχνή)
  • = μυοσκελετικό σύστημα
  • = Σπασμός μυών (συχνή)
  • Faiblesse musculaire (Fréquent)
  • Νευρικό σύστημα
  • Cephalae (συχνή)
  • Ortervice της αγωγιμότητας του Nervery (συχνή)
  • Amnesie (συχνή)
  • Tremblement (Très fréquent)
  • ΥΠΟΜΕΝΗ(Fréquent)
  • ataxie (συχνή)
  • = Περιφερική νευροπάθεια (συχνή) |
  • Paresthésie (Fréquent)
  • Νευροψυχική διαταραχή
  • Νευρολογική διαταραχή
  • Δείτε επίσης ουσίες

    Miglustat

    Χημεία
    IUPAC(2R,3R,4R,5S)-1-butyl-2-(hydroxyméthyl)pipéridine-3,4,5-triol
    Δοσολογία
    Καθορισμένη ημερήσια δόση (WHO) || 644
    Oral: 0.3 g
    Πατήστε - CGU -= Γενικές πωλήσεις - Δεδομένα Προσωπικά - cookies πολιτικής - MES Νομική