Περίληψη
=
Οι Vidal Recos είναι συνθέσεις των θεραπευτικών συστάσεων του ansm, του έχει και Οι μαθητευόμενες κοινωνίες Γαλλικά και διεθνής, γραμμένα απόcomité scientifique VIDAL και εμπειρογνώμονες στον τομέα.


Η ασθένεια
Συνδέστε τον εαυτό σας για πρόσβαση σε αυτό το περιεχόμενο
Διαγνωστική
Συνδέστε τον εαυτό σας για πρόσβαση σε αυτό το περιεχόμενο
Quels patients traiter ?
Συνδέστε τον εαυτό σας για πρόσβαση σε αυτό το περιεχόμενο
Στόχοι φροντίδας
Συνδέστε τον εαυτό σας για πρόσβαση σε αυτό το περιεχόμενο
Υποστήριξη
1
=
Αιματολογικές εξετάσεις
=
Το NFS καθιστά δυνατή τη διάκριση της αγκρανουλοκυττάρωσης (απομονωμένη ουδετεροπενία) και της BI/ή της pancytopenia. Το μυελάγραφο καθιστά δυνατή την επιβεβαίωση της διάγνωσης της αγροκύκτωσης και την αποκλειστική από ορισμένες παραπλανητικές μορφές λευχαιμίας.
2
=
Νοσηλεία μόνο στο υπνοδωμάτιο
=
Είναι απαραίτητο να παρέχονται ένας αποστειρωμένος θάλαμος (με ελασματοειδείς ροές ή θετική πίεση) μόνο για μακρά αίσθηση της νωτιαίας μυελού (3 εβδομάδες ή περισσότερο) σε κίνδυνο ασπεργίλλωσης (ουσιαστικά όταν θεραπεύεται οξεία λευχαιμία).
3
=
Αναζητήστε μια αιτία ανοσο-αλλεργικού φαρμάκου
=
Η εκκίνηση είναι βάναυση, αμέσως μετά την εκτέλεση του φαρμάκου ή μετά από μια περίοδο 5 έως 7 ημερών εάν είναι η πρώτη επαφή. Υπάρχει συχνά ένα σοβαρό μολυσματικό σύνδρομο με υψηλό πυρετό, ρίγη, ακόμη και μια κατάσταση σοκ.
Η έρευνα είναι απαραίτητη, μερικές φορές μεγάλη. Είναι απαραίτητο να ειδοποιηθεί η φαρμακοεπαγγελματική του και να απαγορεύσει την επανάληψη του ίδιου φαρμάκου, αλλά και με προσοχή, εκείνοι της ίδιας οικογένειας. Δείτε ειδικές περιπτώσεις.
=
Η άμεση διακοπή του φαρμάκου είναι ο κανόνας.
4
=
Αναζητήστε μια αιτία τοξικού φαρμάκου
Η τοξική ουδετεροπενία των φαρμάκων είναι πιο μέτρια από τις ανοσο-αλλεργικές οξείες αγρανολοκυττάριες και εξαρτώνται από τη δόση. Μεταξύ των μορίων πιο συχνά υπό αμφισβήτηση: χημειοθεραπεία, φαινοθειαζίνες (ειδικά), καρβαμαζεπίνη, αντιθυροειδείς κλπ. Βλ. Ειδικές περιπτώσεις.
5
=
Διαχείριση του μολυσματικού συνδρόμου
Ξεκινήστε τη θεραπεία με αντιβιοτικά γρήγορα λόγω του κινδύνου σηπτικού σοκ: η δι-αντιβιοτική θεραπεία IV που συνδέει τη betalactamine που καλύπτει τις ψευδομονές (ureidopenicillins ή κεφαλοσπορίνη 2 E, 3 E, ή 4 E Γενιά ή Carbapénem) και αμινοσίδη (ή φθοροκινολόνη σε περίπτωση αντένδυσης). Η θεραπεία με αντιβιοτικά πρέπει να προσαρμοστεί σε περίπτωση θετικότητας των αιμοκαλείων (χωρίς να καλύπτεται ένα μόνο μικρόβιο) ή κλινικά συμπτώματα που υποδηλώνουν ένα Staphylococcus για παράδειγμα: σε αυτή την περίπτωση και συστηματικά εάν η Apyrexia δεν λαμβάνεται σε 48-72 ώρες, η προσθήκη ενός γλυκοπεπτίδου.
6
=
Θεραπεία με παράγοντες κοκκιοκυττάρου (GCSF)
Το GCSF μπορεί να χρησιμοποιηθεί από την AMM σε περίπτωση αγροκυττάρωσης (γνώμη εμπειρογνωμόνων) για την επιτάχυνση της επισκευής της ουδετεροπενίας. Δεν χρησιμοποιούνται συστηματικά.
=
Ειδική υπόθεση
=
Μετα-χημειοθεραπεία ουδετεροπενία σε εξωτερικό ασθενή
Σε αυτό το πλαίσιο, το μυελάγραφο είναι σπάνια απαραίτητο για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση. Η ουδετεροπενία είναι γενικά βραχύβια και προσφέρεται συχνά στον ασθενή μια αναμενόμενη συνταγή με ευρύ φάσμα αντιβιοτικών αντιβιοτικών.
=
Πέρα από τις 48 ώρες πυρετού ή όταν υπάρχουν λειτουργικά σημάδια (για παράδειγμα αναπνευστικό): η διαχείριση είναι τότε παρόμοια με αυτή της αγκρανουλοκυττάρωσης. Η ουδετεροπενία είναι γενικά σύντομη (λιγότερο από 10 ημέρες) και είναι η σημασία των μολυσματικών σημείων ή του επικίνδυνου εδάφους (για παράδειγμα, η παρουσία καρδιοπνευμονικής ιστορίας) που μπορεί να δικαιολογήσει τη νοσηλεία, τον χρόνο που παρατηρείται η επισκευή της ουδετεροπενίας.
=
Οι παράγοντες κοκκιοκυτταρικής ανάπτυξης (GCSF) μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε περίπτωση σοβαρής ουδετεροπενίας μετά από χημειοθεραπεία (ειδικά στην πρόληψη κατά τη διάρκεια επακόλουθων θεραπείων). Έχουν ένα AMM σε αυτή την ένδειξη.
Ανοσο-αλλεργικές αγκρανουλοκύτταρες
=
Ο ανοσο-αλλεργικός μηχανισμός: ένα αντίσωμα, που προκαλείται από ένα φάρμακο, αποτελεί ένα σύμπλεγμα αντιγόνου-αντισώματος το οποίο εναποτίθεται σε κοκκώδη (από μυελοβλάστες έως ΡΝ), τα οποία είναι Lys με την επίδραση του συμπληρώματος ή από τους μακροφάγους. Αυτό αφορά μόνο ένα μικρό αριθμό ατόμων, είναι απρόβλεπτος και δεν συνδέεται με τη δόση (μπορεί να αρκεί ένα δισκίο). Το τέλος της έκθεσης οδηγεί στην επανεμφάνιση των κόκκων προδρόμων, μια προσωρινή περίσσεια μυελοβλάστες στη συνέχεια, σε 3 έως 4 ημέρες, των προμυκοκυττάρων, Τέλος, σε 8 έως 15 ημέρες, στην επανεμφάνιση του PNS στο αίμα, ανακοίνωσε η μονοκυττάρωση και ακολουθείται από μεταβατική πολυνύνωση, που ονομάζεται "ανακαίνιση". Η επανάληψη του φαρμάκου (ή ένα μόριο της ίδιας οικογένειας) θα αναπαράγει αμέσως το ατύχημα.
Η εκκίνηση είναι βάναυση, αμέσως μετά την εκτέλεση του φαρμάκου ή μετά από μια περίοδο 5 έως 7 ημερών εάν είναι η πρώτη επαφή. Υπάρχει συχνά ένα σοβαρό μολυσματικό σύνδρομο με υψηλό πυρετό, ρίγη, ακόμη και μια κατάσταση σοκ.
Η ουδετεροπενία είναι βαθιά, χωρίς ανωμαλία άλλων γραμμών. Η διάγνωση της οξείας αγκυοκυττάρωσης του φαρμάκου επιβεβαιώνεται από το μυελογράφημα: εξαφάνιση των κόκκων προδρόμων, απουσία εκρήξεων, κανονικότητας των κόκκινων και των γραμμών αιμοπεταλίων. Η άμεση στάση των ύποπτων φαρμάκων είναι απαραίτητη.
Τα φάρμακα που ενδέχεται να προκαλέσουν οξεία ανοσο-αλλεργικές αγρυλοφύσεις αναφέρονται στον ακόλουθο πίνακα. Ο κίνδυνος είναι γενικά σπάνιος (1/100.000 έως 5/10.000).
αντιφλεγμονώδες | NSAIDS: Méfénamique Acid, Diclofenac, étodolac, Ibuprofen, Indometcin, Ketoprofen |
αντιφλεγμονώδες έντερο: σουλφασαλαζίνη | |
αντιφλεγμονώδες αντιγώτο: κολχικίνη | |
Αντιβιοτικά | πενικιλίνες (σπάνια): αμοξικιλλίνη, αμπικιλλίνη, καρβέικιλλιν, μεθικιλλίνη, οξακιλλίνη, πενικιλλίνη, σωληνοειδή, τικαρκιλλίνη |
Κεφαλοσπορίνες: Céfalexine, Céfalotine, Céfotaxime | |
Σουλφαμεθοξαζόλη: Συλλογή σουλφατοξαζόλης-τριμεθοπρίτης | |
= Fusidic Acid | |
Βανκομυκίνη | |
αντιιικά | Aciclovir, Ganciclovir, Zidovudine | |
Αντιφονισμός | Flucytosine, terbinafine |
attimpaudéens | Amodiaquine, υδροξυχλωροκίνη, proguanil, πυιμεθαμίνη, κινίνη |
Αντι-οξέα | Antihistaminiques H2 : cimétidine, famotidine, ranitidine |
= Αναστολέας της αντλίας πρωτονίων: ομεπραζόλη | |
= Σύνθεση αντιθυρεοειδών | Βενζυλθιουκλίλ, καρβιμαζόλη |
αντι-αρρυθμικά | Disopyramid flécaïnide, quinidine, procaïnamide |
Αντινωπερυσίτες | captopril |
Betabloquant: προπανολόλη | |
Διουρητικά: Ακεταζολαμίδη, Υδροχλωροθειαζίδη, σπιρονολακτόνη | | |
Anti-agrégants plaquettaires | Clopidogrel, ticlopidine |
Vasoprotector | dobesilate de ασβέστιο |
Αντιναλιακά | Καρβαμαζεπίνη, Ethosuccimide, Felbamate, φαινυτοΐνη, βαλπροϊκό νάτριο |
ΑΣΘΟΛΥΤΙΚΑ | Chlordiazépoxids, Diazepam |
αντικαταθλιπτικό | Imipramine |
αντιψυχωσικά | Ειδικά: κλοζαπίνη, ολανζαπίνη |
Plus rarement, phénothiazines : chlorpromazine, lévomépromazine | |
Άλλοι | Allopurinol, Dapsone, Penicillamine, rituximab |
=
Σύμφωνα με τα "Agranulocytoses Ipiosyncraic Drugs", Federici L. και AL., Ο ιατρικός τύπος, 2008, N ° 37, σελ. 1327-1333, τα φάρμακα που βρίσκονται περισσότερο σε κίνδυνο είναι:
=
Κλοζαπίνη,
=
συνθετικοί αντιθυροειδείς,
Τικλοπιδίνη,
=
Τριμεθοπρίτη-σουλφαμεθοξαζόλη,
=
καρβαμαζεπίνη,
=
σουλφασαλαζίνη,
=
Beta -las.
Τοξικό φάρμακο ουδετεροπενία
Η τοξική ουδετεροπενία των φαρμάκων είναι πιο μέτρια από τις ανοσο-αλλεργικές οξείες αγρανολοκυττάριες και εξαρτώνται από τη δόση.
Ορισμένα φάρμακα είναι πιθανό να προκαλέσουν ουδετεροπενία τοξικών φαρμάκων: φαινοθειαζίνες (ειδικά), καρβαμαζεπίνη, συνθετικούς αντιθυροειδούς, σιμετιδίνη, χρυσά άλατα.
Μυελική απλασία
Τα φάρμακα που ενδέχεται να προκαλέσουν περισσότερο ή λιγότερο σοβαρή απλασία του νωτιαίου μυελού αναφέρονται στον παρακάτω πίνακα.
Αντιβιοτικό | Η χλωραμφενικόλη χρησιμοποιείται μόνο από την τοπική διαδρομή (οφθαλμικές σταγόνες), αλλά παρατηρήθηκαν μη αναστρέψιμες μυελικές απλές απλές ακόμη και με ατενικές σταγόνες |
αντιφλεγμονώδες | = |
Νευροεπτικό | Φαινοθειαζίνες (γενικά αναστρέψιμη απλασία) |
=
Συνταγματικά αγρονοκυτταρικά
Οι συνταγματικές αγρυλακυτταρικές (όπως η νόσος του Kostmann, που χαρακτηρίζονται από σχεδόν απουσία PN στο αίμα κατά τη γέννηση, με καλή αποτελεσματικότητα παραγόντων κοκκιοκυτταρικής ανάπτυξης, αλλά ένας πιθανός κίνδυνος επακόλουθης εξέλιξης προς την οξεία λευχαιμία) είναι πολύ σπάνιος.
Παρακολούθηση και προσαρμογή της θεραπείας
Διαχείριση μολυσματικών επιπλοκών
Είναι θεμελιώδες να έχουμε κατά νου ότι μια βαθιά ουδετεροπενία εκθέτει σε κίνδυνο θανατηφόρου βακτηριακής λοίμωξης και ότι αυτός ο κίνδυνος είναι συνάρτηση του βάθους της ουδετεροπενίας και της διάρκειας του:
Βάθος: Σημαντικό στην περίπτωση της αγροκύκης, ανάλογη με την πτώση του PNS μεταξύ 500 και 1000/mm 3;
Διάρκεια: Είναι σπάνιο το γεγονός ότι ένας βακτηριακός πυρετός δεν εμφανίζεται όταν η αγκρανουλοκύτιση υπερβαίνει τις 7 ημέρες. Στη συνέχεια, η πεπτική καντιντίαση είναι σχεδόν συνεπής και μπορεί να επιδεινώσει τον κίνδυνο σήψης. Η Aspergillosis ενεργοποιείται συχνότερα μετά από 10 ημέρες απλασίας.
Ο έλεγχος της σηψαιμίας είναι σήμερα αρκετά εύκολος υπό την προϋπόθεση ότι ξεκινάτε γρήγορα τη θεραπεία με αντιβιοτικά μετά την εμφάνιση του πυρετού: η ταχύτητα της συνταγής του είναι επομένως θεμελιώδης.
Οι παράγοντες των κοκκιοκυτταρικών αυξήσεων καθιστούν δυνατή τη συντόμευση της διάρκειας της επαγόμενης από χημειοπενική ουδετεροπενία. Μερικές φορές χρησιμοποιούνται (εξαιρουμένων των ΜΑ) σε ανοσο-αλλεργικές αγρονοκυτταρικές ως συνάρτηση της κλινικής εικόνας και της εξέλιξης.
=
Η ουδετεροπενία προάγει βακτηριακές και μυκητικές λοιμώξεις. Τα μικρόβια προέρχονται συχνότερα από τον ίδιο τον ασθενή: βακτηρίδια γραμμάρια- από την εντερική χλωρίδα, τους χρυσούς Staphylococci ή s. Επιδερμίδα. Οποιοδήποτε βλαστικό που διεισδύει με την ευκαιρία ενός ελάχιστου βλεννογόνου (ή δερματικού) σπασίματος -αναπτύχθηκε γρήγορα στο αίμα του PN, απειλώντας σε λίγες ώρες με ένα σοκ με απελευθέρωση τοξινών. Προστέθηκε σε αυτό είναι ο βακτηριακός κίνδυνος που συνδέεται με τους πεπτικούς candidiaries από τα έλκη που προκαλούν. Η απουσία PN προάγει την ανάπτυξη σπόρων Aspergillus, σαπροφύτης των βρογχοπνευμονικών διαδρομών, υπεύθυνη για τη θανατηφόρα πνευμονική ασπεργίλλωση (μετά από 10 ημέρες αγκυλακυττάρωσης).
Αν και συχνά αρνητικό (75% των περιπτώσεων), συνιστάται να εκτελείται τουλάχιστον 3 αιμοκαλλιέργειες σε 1 ώρα, που σχετίζεται με μια ΕΚΤΑ, μια ανάλυση σκαμνί, μια ακτινογραφία στο στήθος.
=
Προφύλαξη από την πεπτική αντικατάσταση
Διασανθρακικό στοματικό διαλύματα (με αμφοτερικίνη Β σε εναιώρημα) ή με φλουκοναζόλη ανά OS είναι χρήσιμα σε προφυλακτική βάση ενάντια στην ταχεία ανάπτυξη μιας πεπτικής καντιντίαση. Αυτή η προφύλαξη δικαιολογείται κυρίως στην ουδετεροπενία που προκαλείται από τη χημειοθεραπεία μόλις υποτίθεται ότι η απλασία θα διαρκέσει περισσότερο από 8 ημέρες ή ότι υπήρξε ήδη ένα επεισόδιο καντιντίασης.
Συμβουλές ασθενούς
Για τα άτομα υπό χημειοθεραπεία, είναι απαραίτητο να γίνει ο ασθενής να καταλάβει ότι οποιοσδήποτε πυρετός πρέπει να θεωρείται ως "κινδύνου βακτηριακής λοίμωξης", η οποία μπορεί να κινδυνεύει από θανατηφόρα επιπλοκή εάν η θεραπεία με αντιβιοτικά δεν ξεκινά πολύ γρήγορα: κανείς δεν πρέπει ποτέ να κάνει το ποντάρισμα μιας παράξενης θάλασσας ή να είναι ικανοποιημένος με αντιπυρότη.
Για τα υποκείμενα θύματα ανοσοαλλεργικής αγκρανουλοκυττάρωσης, είναι σημαντικό ο ασθενής να υποδεικνύει όλα τα φάρμακα που κατάφερε να απορροφήσει τις προηγούμενες ημέρες και ότι καταλαβαίνει ότι δεν θα έπρεπε ποτέ να αναλάβει εκείνον που θα ενοχοποιηθεί ή μια ίδια οικογένεια, ακόμη και χρόνια αργότερα.
Θεραπείες
Συνδέστε τον εαυτό σας για πρόσβαση σε αυτό το περιεχόμενο
Αναφορές
Συνδέστε τον εαυτό σας για πρόσβαση σε αυτό το περιεχόμενο