KANUMA 2 mg/ml sol diluer p perf

Λύση που πρέπει να αραιωθεί για έγχυση (αποστειρωμένο, καθαρό έως ελαφρώς οπλικό, άχρωμο έως ελαφρώς χρωματισμένο).
= που περιέχει 10 ml διαλύματος που πρέπει να αραιωθούν. Πλαίσιο 1.

Κάθε ML αραιωμένου διαλύματος περιέχει 2 mg σοφάσης alfa*.

Κάθε μπουκάλι των 10 mL περιέχει 20 mg σέβελης Alfa.

* που παράγεται στο λευκό αυγό από Gallus Διαγονιδιακό με ανασυνδυασμένη τεχνολογία DNA (RADN).

Excipient με περιβόητο αποτέλεσμα

Κάθε μπουκάλι περιέχει 33 mg νατρίου.

kanuma υποδεικνύεται για τη θεραπεία μακροχρόνιας υποκατάστατης (TES) σε ασθενείς όλων των ηλικιών με λιπάση λιπάσης λιπάσης λιπάσης (LAL). | Διοίκηση

Ιθανότητα | Τα βιολογικά φάρμακα, το όνομα και ο αριθμός της παρτίδας του χορηγούμενου προϊόντος πρέπει να καταγράφονται με σαφήνεια.

Afin d'améliorer la traçabilité des médicaments biologiques, le nom et le numéro de lot du produit administré doivent être clairement enregistrés.

αντιδράσεις υπερευαισθησίας, συμπεριλαμβανομένης της αναφυλαξίας

Οι αντιδράσεις υπερευαισθησίας, συμπεριλαμβανομένης της αναφυλαξίας, έχουν αναφερθεί σε ασθενείς που έλαβαν θεραπεία με την Sebelipase ALFA. Δείτε την ενότητα Ανεπιθύμητες ενέργειες. Κατά συνέπεια, η κατάλληλη ιατρική υποστήριξη θα πρέπει να είναι άμεσα διαθέσιμη όταν χορηγείται η Alfa Sebelipase. Σε περίπτωση σοβαρών αντιδράσεων, η έγχυση Sebelipase Alfa σταμάτησε αμέσως και να καθιερώσει την κατάλληλη ιατρική περίθαλψη. Πρέπει να ληφθούν υπόψη οι κίνδυνοι και τα οφέλη από την επανάληψη της χορήγησης της Sebelipase μετά από μια σοβαρή αντίδραση.

Μετά την πρώτη έγχυση Sebelipase Alfa, καθώς και την πρώτη έγχυση μετά από αύξηση της δόσης, οι ασθενείς πρέπει να παρακολουθούνται για 1 ώρα για να ανιχνευθούν πιθανά σημεία ή συμπτώματα αναφυλαξίας ή αντίδραση σοβαρής υπερευαισθησίας.

Η διαχείριση των αντιδράσεων υπερευαισθησίας μπορεί να περιλαμβάνει την προσωρινή διακοπή της προσωρινής έγχυσης, τη βραδύτητα της ροής της έγχυσης και/ή της θεραπείας με αντιισταμινικά, αντιπυρετικά και/ή κορτικοστεροειδή. Όσον αφορά τους ασθενείς που έχουν παρουσιάσει αλλεργικές αντιδράσεις κατά τη διάρκεια της έγχυσης, είναι απαραίτητο να είμαστε προσεκτικοί όταν αναλαμβάνονται η χορήγηση προϊόντων. Εάν έχει διακοπεί, η έγχυση μπορεί να επαναληφθεί μια βραδύτερη ροή, η οποία στη συνέχεια θα αυξηθεί ανάλογα με την ανοχή. Η προηγούμενη θεραπεία με αντιπυρετικά ή/και αντιισταμινικά μπορεί να καταστήσει δυνατή την αποφυγή μεταγενέστερων αντιδράσεων σε περίπτωση που απαιτείται συμπτωματική θεραπεία.

Σε περίπτωση σοβαρών αντιδράσεων στην έγχυση και την απουσία ή την απώλεια αποτελέσματος, είναι σκόπιμο να αναζητηθεί η παρουσία αντισωμάτων σε ασθενείς. | Οι ασθενείς που παρουσίασαν γνωστή αλλεργία στα αυγά εξαιρέθηκαν από κλινικές μελέτες (βλ. Τμήμα

Ce médicament peut contenir des traces de protéines d'œuf. Les patients qui présentaient une allergie connue aux œufs ont été exclus des études cliniques (voir rubrique Αντενδείξεις).

Ανοσογονικότητα

Όσο για όλες τις θεραπευτικές πρωτεΐνες, υπάρχει δυναμικό ανοσογονικότητας. Στο κλινικό πρόγραμμα της Sebelipase Alfa, οι ασθενείς αποτέλεσαν αντικείμενο συνήθων δοκιμασιών που αναζητούν αντι-ιατρική αντισώματα (AAM) αντι-σέβερ Alfa προκειμένου να προσδιοριστεί η δυνατότητα ανοσογονικότητας της Sebelipase ALFA. Οι ασθενείς που έχουν δοκιμαστεί θετικά για AAMs δοκιμάστηκαν επίσης για να αναζητήσουν μια δραστικότητα ανασταλτικών αντισωμάτων. Μία δραστικότητα ανασταλτικών αντισωμάτων ανιχνεύθηκε σε ορισμένες φορές αργότερα στην αρχή των κλινικών μελετών (βλ. Ενότητα Ανεπιθύμητες ενέργειες). Συνολικά, δεν μπορεί να συναχθεί κανένα συμπέρασμα σχετικά με την ύπαρξη σύνδεσης μεταξύ της ανάπτυξης του ΑΑΑ ή των εξουδετερωτικών αντισωμάτων (AN) και των σχετικών αντιδράσεων υπερευαισθησίας ή μιας υπο-βέλτισης κλινικής αντίδρασης. || 760

Dans les études cliniques, 3 patients homozygotes pour une délétion affectant les deux allèles des gènes lipase A, acide lysosomal [LIPA] et 25-hydroxylase du cholestérol, ont développé une activité d'anticorps inhibitrice associée à une réponse clinique sous-optimale. Ces patients ont reçu un traitement immunomodulateur seul ou combiné à une greffe de cellules souches hématopoïétiques (GCSH) ou une greffe de moelle osseuse (GMO), ce qui a conduit à une amélioration de la réponse clinique à la sebelipase alfa.

Έκδορα

Αυτό το φάρμακο περιέχει 33 mg νατρίου ανά φιάλη ισοδυναμεί με το 1,7% της μέγιστης ημερήσιας παροχής που συνιστά η ΠΟΥ 2 g νατρίου ανά ενήλικα. Αραιώνεται σε διάλυμα χλωριούχου νατρίου στα 9 mg/ml (0,9%) για έγχυση (βλέπε τμήμα Εξάλειψη/χειραγώγηση). Που θα ληφθούν υπόψη σε ασθενείς που ελέγχουν την πρόσληψη τροφής στο νάτριο.

Εγκυμοσύνη

Δεν υπάρχουν δεδομένα ή δεδομένα που να περιορίζονται στη χρήση της χρήσης της χρήσης της Sebelipase Alfa σε έγκυες γυναίκες. Οι μελέτες που διεξήχθησαν σε ζώα δεν έχουν επισημάνει άμεσες ή έμμεσες επιβλαβείς επιδράσεις στην αναπαραγωγή (βλ. Ενότητα Προκλινική ασφάλεια). Ως προφύλαξη, είναι προτιμότερο να αποφευχθεί η χρήση της σοφάσης Alfa κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Θηλασμός

Δεν υπάρχουν δεδομένα από τη μελέτη των γυναικών που θηλάζουν. Δεν ξέρουμε αν η σέβρου Alfa απεκκρίνεται στο μητρικό γάλα. Πρέπει να ληφθεί απόφαση είτε για να διακόψει τον θηλασμό είτε να διακόψει/να αποφύγει τη θεραπεία με την Sebelipase Alfa λαμβάνοντας υπόψη το όφελος του θηλασμού για το παιδί όσον αφορά το όφελος της θεραπείας των γυναικών.

Γονιμότητα

Δεν υπάρχουν κλινικά δεδομένα σχετικά με τις επιδράσεις της Sebelipase Alfa στη γονιμότητα. Δεν έχει επισημανθεί καμία επιβλαβή επίδραση στη γονιμότητα στις μελέτες που διεξήχθησαν στα ζώα (βλ. Ενότητα Ασφάλεια Precline).

Kanuma μπορεί να έχει μικρή επίδραση στην ικανότητα οδήγησης οχημάτων και χρήσης μηχανών. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες, όπως οι αβεβαιότητες που έχουν αναφερθεί κατά τη χρήση της σοφάσης Alfa, η οποία θα μπορούσε να μεταβάλει την ικανότητα οδήγησης οχημάτων ή χρησιμοποιώντας μηχανές (βλ. Ενότητα Ανεπιθύμητες ενέργειες).

Σε κλινικές μελέτες, οι δόσεις Sebelipase alfa έχουν μελετηθεί έως και 5 mg/kg μία φορά την εβδομάδα και δεν εντοπίστηκε συγκεκριμένο σημάδι ή σύμπτωμα μετά τη χορήγηση ισχυρότερων δόσεων. Για τη διαχείριση των ανεπιθύμητων αποτελεσμάτων, δείτε τμήματα Προειδοποιήσεις και προφυλάξεις για χρήση και Ανεπιθύμητες ενέργειες.

Τα μη κλινικά δεδομένα που προκύπτουν από συμβατικές μελέτες φαρμακολογίας ασφαλείας, τοξικολογίας στην επαναλαμβανόμενη χορήγηση σε αρουραίους και πιθήκους, ή γονιμότητα, περιγεννητικοί και περιγεννητικοί και περιγεννητικοί, περιγεννητικοί και περιγεννητικοί και περιγεννητικοί και περιγεννητικοί και μεταγεννητικοί σε αρουραίους και κουμπί δεν αποκαλύπτουν κανέναν συγκεκριμένο κίνδυνο για τους ανθρώπους. Οι μελέτες χρόνιου τοξικότητας σε νεανικούς πιθήκους cynomolgus δεν έχουν αποκαλύψει καμία τοξικότητα σε δόσεις μέχρι τη συνιστώμενη δόση σε βρέφη και τη συνιστώμενη δόση σε ενήλικες/παιδιά. Δεν έχουν παρατηρηθεί ανεπιθύμητες επιδράσεις στις μελέτες ανάπτυξης του εμβρύου σε αρουραίους και κουνέλια σε δόσεις που μπορούν να φτάσουν στη συνιστώμενη δόση τουλάχιστον 10 φορές σε ενήλικες/παιδί και σε γονιμότητα και περιγεννητικές και μεταγεννητικές μελέτες ανάπτυξης σε αρουραίους σε δόσεις που φθάνουν στη συνιστώμενη δόση σε ενήλικες/παιδιά 10 φορές. | Δεν έχει πραγματοποιηθεί καρκινογόνο της Sebelipase Alfa.

Aucune étude évaluant le potentiel mutagène et cancérigène de la sebelipase alfa n'a été réalisée.

Ελλείψει μελετών συμβατότητας, αυτό το φάρμακο δεν πρέπει να αναμειγνύεται με άλλα φάρμακα.

Ανοίξτε το μπουκάλι: 2 χρόνια. | Μετά την αραίωση αποδείχθηκε για 24 ώρες σε θερμοκρασία μεταξύ 2 ° C και 8 ° C, ή για 12 ώρες σε θερμοκρασία που δεν υπερβαίνει τους 25 ° C

Après dilution : La stabilité physico-chimique après dilution a été démontrée pendant 24 heures à une température comprise entre 2 °C et 8 °C, ou pendant 12 heures à une température ne dépassant pas 25 °C.

Ωστόσο, από τη μικροβιολογική άποψη, η λύση πρέπει να χρησιμοποιείται αμέσως μετά την αραίωση. Σε περίπτωση μη ερεθιστικής χρήσης, οι διάρκειες και οι συνθήκες διατήρησης μετά την αραίωση και πριν από τη χρήση είναι η αποκλειστική ευθύνη του χρήστη και κανονικά δεν πρέπει να υπερβαίνουν τις 24 ώρες σε θερμοκρασία μεταξύ 2 ° C και 8 ° C ή 12 ώρες σε θερμοκρασία που δεν υπερβαίνει τους 25 ° C, εκτός από την περίπτωση αραίωσης που διεξάγονται σε συνθήκες όρμου που ελέγχονται δεόντως. | Διατήρηση

για να κρατήσετε στο ψυγείο (μεταξύ 2 ° C και 8 ° C).

Μην παγώσετε.

να διατηρηθεί στην αρχική συσκευασία, προστατευμένη από το φως.

Για τις συνθήκες διατήρησης μετά την αραίωση του φαρμάκου, βλ. Ενότητα Διατήρηση.

Κάθε μπουκάλι Kanuma προορίζεται αποκλειστικά για ενιαία χρήση. Το kanuma πρέπει να αραιώνεται με διάλυμα χλωριούχου νατρίου στα 9 mg/ml (0,9%) για έγχυση σε αποστειρωμένες συνθήκες.

Το αραιωμένο διάλυμα πρέπει να χορηγείται σε ασθενείς που χρησιμοποιούν μια συσκευή έγχυσης εφοδιασμένη με φίλτρο 0,2 || 751 == μ || 752 μm en ligne à faible taux d'absorption des protéines, ayant si possible, une surface supérieure à 4,5 cm ² για να αποφευχθεί η παρεμπόδιση του φίλτρου.

Προετοιμασία της έγχυσης της Sebelipase Alfa

Το Kanuma πρέπει να προετοιμαστεί και να χρησιμοποιείται σύμφωνα με τα ακόλουθα στάδια. Πρέπει να χρησιμοποιηθεί μια τεχνική Asepsis.

• α. Ο αριθμός των φιαλών που πρέπει να αραιωθεί για την έγχυση πρέπει να προσδιορίζεται ως συνάρτηση του βάρους του ασθενούς και της συνταγογραφούμενης δόσης.
• b. Συνιστάται να αφήσετε τα μπουκάλια Kanuma να φτάσουν σε θερμοκρασία μεταξύ 15 ° C και 25 ° C πριν από την αραίωση προκειμένου να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος των σωματιδίων πρωτεΐνης της Sebelipase Alfa στο διάλυμα. Τα μπουκάλια δεν πρέπει να αφεθούν έξω από το ψυγείο περισσότερο από 24 ώρες πριν από την αραίωση για την έγχυση. Τα μπουκάλια δεν πρέπει να καταψύχονται, να θερμαίνονται ή να περνούν στο φούρνο μικροκυμάτων και πρέπει να παρατηρούνται μακριά από το φως.
• c. Τα μπουκάλια δεν πρέπει να αναστατωθούν. Πριν από την αραίωση, η λύση που πρέπει να αραιωθεί στα μπουκάλια πρέπει να επιθεωρηθεί οπτικά. Το διάλυμα που πρέπει να αραιωθεί πρέπει να είναι ξεκάθαρο σε ελαφρώς opales, άχρωμο έως ελαφρώς χρωματισμένο (κίτρινο). Λόγω της πρωτεϊνικής φύσης του φαρμάκου, η ελαφρά κροκίδωση (π.χ. λεπτές ημιδιαφανείς ίνες) μπορεί να υπάρχει στο διάλυμα που πρέπει να αραιωθεί σε μπουκάλι χωρίς να διακυβεύεται η χρήση του προϊόντος.
• δ. Μην χρησιμοποιείτε εάν η λύση που πρόκειται να αραιωθεί διαταράσσεται ή έχει ξένα σωματίδια.
• Ε. Έως 10 ml διαλύματος που πρόκειται να αραιωθεί πρέπει να απομακρυνθεί αργά από κάθε μπουκάλι και να αραιώνεται με διάλυμα χλωριούχου νατρίου στα 9 mg/ml (0,9%) για έγχυση. Δείτε τον Πίνακα 5 για τον συνολικό όγκο έγχυσης που συνιστώνται σύμφωνα με το διάστημα βάρους. Η λύση πρέπει να αναμειγνύεται απαλά και να μην αναστατώνεται.

* Ο όγκος έγχυσης εξαρτάται από τη προβλεπόμενη δόση και πρέπει να προετοιμαστεί για τελική συγκέντρωση Sebelipase Alfa από 0,1 έως 1,5 mg/ml.

** Για ασθενείς με έλλειμμα LAL τους πρώτους 6 μήνες της ζωής τους, οι οποίοι δεν φθάνουν σε μια βέλτιστη κλινική ανταπόκριση με δόση 3 mg/kg. | ή τα απόβλητα πρέπει να εξαλειφθούν σύμφωνα με τους κανονισμούς που ισχύουν.

Tout médicament non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.