Bekemv 300 mg sol diluer p perf

= Λύση που πρέπει να αραιωθεί για διάχυση (Limpid στο Opalescente, σε ελαφρώς κίτρινο, ρΗ 5.2).
μπουκάλι (γυαλί τύπου Ι) με καπάκι ελαστομερούς και καπάκι, του flip-off, με πτερύγιο αλουμινίου. Πλαίσιο 1.

L'Eculizumab είναι ένα εξανθρωπισμένο μονοκλωνικό αντίσωμα (IgG _2/4K) produit dans une lignée cellulaire CHO par la technique de l'ADN recombinant.

Un flacon de 30 mL contient 300 mg d'eculizumab (10 mg/mL).

Εκπληκτικά με περιβόητο αποτέλεσμα:

Κάθε ML διαλύματος περιέχει 50 mg σορβιτόλης. Κάθε μπουκάλι περιέχει 1.500 mg σορβιτόλης.

BEKEMV est indiqué chez les adultes et les enfants pour le traitement de :

• = Hémoglobinurie Nocturnal Paroxysmal (HPN).

Τα στοιχεία του κλινικού οφέλους έχουν αποδειχθεί σε ασθενείς που έχουν αιμόλυση με ένα ή περισσότερα κλινικά συμπτώματα που υποδεικνύουν μια ισχυρή δραστηριότητα της νόσου, ανεξάρτητα από το ιστορικό μετάγγισης (βλ. Ενότητα || 606 Pharmacodynamie).

• Syndrome hémolytique et urémique atypique (SHU atypique) (voir rubrique Φαρμακοδυναμική).

Το BEKEMV δεν πρέπει να επηρεάσει την ευρωπαϊκή σύνθεση του anemy των ασθενών HPN. | Méningococcus

Infection à méningocoque

Λόγω του μηχανισμού δράσης του, η χρήση του BEKEMV αυξάνει την προδιάθεση του ασθενούς σε μια μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη ( Neisseria meningitidis). Μπορεί να εμφανιστεί μια μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη οποιασδήποτε οροομάδας. Για να μειωθεί ο κίνδυνος μόλυνσης, όλοι οι ασθενείς θα πρέπει να εμβολιαστούν τουλάχιστον 2 εβδομάδες πριν από τη χορήγηση του BEKEMV, εκτός εάν ο κίνδυνος καθυστέρησης της θεραπείας με BEKEMV είναι μεγαλύτερος από εκείνον της ανάπτυξης μηνιγγιτιδοκοκκικής λοίμωξης. Οι ασθενείς για τους οποίους ξεκίνησε η θεραπεία με BeKEMV εντός περιόδου μικρότερη από 2 εβδομάδες μετά τη χορήγηση τετραβαλικού αντιμενιενκοκκικού εμβολίου θα πρέπει να λαμβάνει την κατάλληλη αντιβιοοπροφύλαξη για 2 εβδομάδες μετά τον εμβολιασμό. Τα εμβόλια κατά των οροομάδων Α, C, Y και W 135 συνιστώνται στην πρόληψη κατά παθογόνων μηνιγγιτιδοκοκκικών οροομάδων. Το εμβόλιο Serogroup B, όταν είναι διαθέσιμο, συνιστάται επίσης. Οι ασθενείς πρέπει να λαμβάνουν εμβολιασμό σύμφωνα με τις συστάσεις του εμβολίου.

Ο εμβολιασμός μπορεί να πιπιλίζει το συμπλήρωμα. Κατά συνέπεια, οι ασθενείς που πάσχουν από μεσολαβούμενες ασθένειες από το συμπλήρωμα, συμπεριλαμβανομένου του HPN και του άτυπου HSHU, μπορεί να έχουν αύξηση των σημείων και των συμπτωμάτων της υποκείμενης παθολογίας τους, όπως η αιμόλυση (HPN) ή ένα MAT (άτυπος SHU). Επομένως, οι ασθενείς πρέπει να ακολουθούνται στενά, μετά τη λήψη του συνιστώμενου εμβολιασμού, για να παρακολουθούν τα συμπτώματα της ασθένειάς τους.

Ο εμβολιασμός μπορεί να μην είναι αρκετός για να αποφευχθεί μια μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη. Πρέπει να ληφθούν υπόψη οι επίσημες συστάσεις σχετικά με την κατάλληλη χρήση των αντιβακτηριακών στοιχείων. Περιπτώσεις μηνιγγιτιδοκοκκικών λοιμώξεων, σοβαρή ή θανατηφόρα εξέλιξη, έχουν αναφερθεί σε ασθενείς που έλαβαν θεραπεία με eculizumab. Η σηψαιμία είναι μια συχνή εκδήλωση μηνιγγιτιδοκοκκικών λοιμώξεων σε ασθενείς που έλαβαν θεραπεία με eculizumab (βλ. Ενότητα Ανεπιθύμητες ενέργειες). Όλοι οι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται για να ανιχνεύσουν οποιοδήποτε πρώιμο σημάδι μηνιγγιτιδοκοκκικής λοίμωξης, που εξετάζονται αμέσως σε περίπτωση υποψίας λοίμωξης και να υποβληθούν σε θεραπεία με κατάλληλη θεραπεία με αντιβιοτικά, εάν είναι απαραίτητο. Οι ασθενείς θα πρέπει να ενημερώνονται για τα σημεία και τα συμπτώματα, καθώς και την οδήγηση που πρέπει να ληφθεί για την απόκτηση άμεσης ιατρικής περίθαλψης. Οι γιατροί πρέπει να ενημερώνουν τους ασθενείς για κέρδη και κινδύνους που συνδέονται με τη θεραπεία BEKEMV και τους δίνουν τον Οδηγό Πληροφοριών ασθενών και την κάρτα παρακολούθησης ασθενών (βλ. Λεπτομέρειες στην ειδοποίηση).

άλλες συστηματικές λοιμώξεις

Λόγω του μηχανισμού δράσης της, η θεραπεία με BEKEMV πρέπει να χορηγείται με προσοχή σε ασθενείς με ενεργές συστηματικές λοιμώξεις. Η ευαισθησία των ασθενών σε λοιμώξεις, ιδίως από Neisseria και τα ενθυλακωμένα βακτήρια, μπορούν να αυξηθούν. Από σοβαρές λοιμώξεις έως Neisseria sp. (Άλλοι που έχουν αναφερθεί Neisseria meningitidis), συμπεριλαμβανομένων των διαδεδομένων λοιμώξεων Gonococcus.

Οι ασθενείς πρέπει να ενημερώνονται για τις αναφορές που εμφανίζονται στην ειδοποίηση που προορίζονται για να βελτιώσουν τις γνώσεις τους σχετικά με δυνητικά σοβαρές λοιμώξεις, καθώς και τα σημεία και τα συμπτώματά τους. Οι γιατροί πρέπει να ενημερώνουν τους ασθενείς σχετικά με την πρόληψη των γονοκοκκικών λοιμώξεων.

αντιδράσεις στην έγχυση

Η χορήγηση του BEKEMV μπορεί να προκαλέσει αντιδράσεις κατά τη διάρκεια της έγχυσης ή μιας ανοσογονικότητας που πιθανόν να προκαλέσει αλλεργικές ή υπερευαισθησίες αντιδράσεις (συμπεριλαμβανομένης της αναφυλαξίας). Σε κλινικές μελέτες, 1 ασθενής (0,9%) με γενικευμένη αποκτηθείσα μυασθένεια (MAG) παρουσίασε αντίδραση στην έγχυση που απαιτείται για να σταματήσει η θεραπεία με eculizumab. Κανένας ασθενής με HPN ή άτυπο SHU δεν παρουσίασε οποιαδήποτε αντίδραση στην έγχυση που απαιτείται για να σταματήσει η θεραπεία με eculizumab. Η χορήγηση BEKEMV πρέπει να διακόπτεται σε όλους τους ασθενείς με σοβαρές αντιδράσεις έγχυσης. Αυτά πρέπει στη συνέχεια να λάβουν μια κατάλληλη ιατρική περίθαλψη.

Ανοσογονικότητα

αντισωμάτων αντι-eculizumab μπορούν να αναπτυχθούν κατά τη διάρκεια της θεραπείας με eculizumab. Δεν παρατηρήθηκε εμφανής συσχέτιση μεταξύ της ανάπτυξης αντισωμάτων και της κλινικής απόκρισης ή των ανεπιθύμητων ενεργειών.

εμβολιασμός

Πριν ξεκινήσει η θεραπεία με BEKEMV, συνιστάται οι ασθενείς με HPN και άτυπη HPS να εμβολιαστούν σύμφωνα με τις συστάσεις του εμβολίου που ισχύουν. Επιπλέον, όλοι οι ασθενείς θα πρέπει να εμβολιαστούν σε μηνιγγιτιδοκοκκικές λοιμώξεις τουλάχιστον 2 εβδομάδες πριν από τη χορήγηση θεραπείας με BECEMV, εκτός εάν ο κίνδυνος που οφείλεται στην καθυστέρηση της θεραπείας με το BEKEMV είναι μεγαλύτερος από εκείνον της ανάπτυξης μηνιγγιτιδοκοκκικής λοίμωξης. Οι ασθενείς για τους οποίους η θεραπεία με BEKEMV ξεκίνησε εντός περιόδου μικρότερη από 2 εβδομάδες μετά τη χορήγηση ενός εμβολίου αντιμενινοκοκκικής τετραβαλικού εμβολίου πρέπει να λαμβάνει κατάλληλη αντιβιοοπροφύλαξη, έως 2 εβδομάδες μετά τον εμβολιασμό.

= Τα εμβόλια κατά της οροομάδας Α, C, Y και W 135 συνιστώνται στην πρόληψη κατά των μηνιγγιτιδοκοκκικών segogroupes τις πιο συχνά παθογόνους. Το εμβόλιο κατά της οροομάδας Β, όταν είναι διαθέσιμο, συνιστάται επίσης (βλέπε μόλυνση με μηνιγγιτόκοκκο).

Οι ασθενείς ηλικίας κάτω των 18 ετών πρέπει να εμβολιαστούν κατά των λοιμώξεων στο Haemophilus influenzae και Pneumococcus, και σύμφωνα με τις εθνικές συστάσεις εμβολίων που ισχύουν για κάθε ηλικία.

Ο εμβολιασμός μπορεί να πιπιλίζει το συμπλήρωμα. Κατά συνέπεια, οι ασθενείς που πάσχουν από μεσολαβούμενες ασθένειες από το συμπλήρωμα, συμπεριλαμβανομένων των HPN και των άτυπων HPs, μπορεί να έχουν αύξηση των σημείων και των συμπτωμάτων της υποκείμενης παθολογίας τους, όπως η αιμόλυση (HPN) και το MAT (άτυπος SHU). Επομένως, οι ασθενείς πρέπει να ακολουθούνται στενά, αφού έλαβαν τον συνιστώμενο εμβολιασμό, για να παρακολουθούν τα συμπτώματα της ασθένειάς τους.

Αντισταθμιστική θεραπεία

Η θεραπεία με BEKEMV δεν πρέπει να τροποποιεί τη θεραπεία με αντιπηκτικό.

Βιολογική παρακολούθηση στο HPN

Οι ασθενείς με HPN θα πρέπει να παρακολουθούνται προκειμένου να ανιχνευθούν οποιοδήποτε σημάδι ή σύμπτωμα ενδοαγγειακής αιμόλυσης, συμπεριλαμβανομένης της παρακολούθησης των επιπέδων ορού της αφυδρογονάσης ορού (LDH). Οι ασθενείς με HPN υπό BEKEMV θα πρέπει να παρακολουθούνται με τον ίδιο τρόπο προκειμένου να ανιχνευθούν οποιαδήποτε ενδοαγγειακή αιμόλυση με τη δοσολογία LDH. Η προσαρμογή της δόσης μπορεί στη συνέχεια να αποδειχθεί απαραίτητη εντός των ορίων του συνιστώμενου σχήματος δόσης 14 ημερών ± 2 ημερών κατά τη διάρκεια της φάσης συντήρησης (έως και 12 ημέρες).

Οργανικά στο άτυπο shu

Η παρακολούθηση του ματ των ασθενών με άτυπη SHU που υποβλήθηκε σε θεραπεία από το BEKEMV πρέπει να διεξάγεται από τον αριθμό οροπέδια, LDH και κρεατινίνη. Στη συνέχεια, μια προσαρμογή της δόσης μπορεί να είναι απαραίτητη εντός των ορίων του συστήματος συνιστώμενης δόσης 14 ημερών ± 2 ημερών κατά τη διάρκεια της φάσης συντήρησης (έως και 12 ημέρες).

Διακοπή θεραπείας σε ασθενείς με HPN

Εάν οι ασθενείς με HPN διακόπτουν τη θεραπεία από το BEKEMV, πρέπει να παρακολουθούνται στενά για να ανιχνεύσουν οποιοδήποτε σημάδι ή σύμπτωμα σοβαρή ενδοαγγειακή αιμόλυση. Η σοβαρή αιμόλυση επισημαίνεται με επίπεδα LDH ορού υψηλότερα από τον ρυθμό LDH πριν από τη θεραπεία, που σχετίζεται με ένα από τα ακόλουθα σημάδια: απόλυτη μείωση του μεγέθους του κλώνου HPN μεγαλύτερη από 25% σε μια εβδομάδα ή λιγότερο (ελλείψει αραίωσης λόγω μετάγγισης) Angor, τροποποίηση της ψυχικής κατάστασης, 50% αύξηση του ρυθμού κρεατινίνης ή θρόμβωσης ορού. Η παρακολούθηση οποιουδήποτε ασθενούς που διακόπτει τη θεραπεία με BEKEMV πρέπει να συνεχιστεί για τουλάχιστον 8 εβδομάδες για να ανιχνεύσει οποιαδήποτε σοβαρή αιμόλυση και οποιαδήποτε άλλη αντίδραση.

In the event of a serious hemolysis after stopping treatment by Bekemv, the following procedures/treatments must be considered: blood transfusion (erythrocytic concentrates) or exsanguinotransfusion HPN Erythrocyte is> 50% of total erythrocytes, in flow cytometry, anticoagulant treatments, corticosteroids or resumption of treatment with Bekemv. Σε κλινικές μελέτες σε ασθενείς με HPN, 16 ασθενείς διέκοψαν τη θεραπεία με eculizumab. Δεν παρατηρήθηκε σοβαρή αιμόλυση.

Διακοπή θεραπείας σε ασθενείς με άτυπη Shu

Οι επιπλοκές MAT παρατηρήθηκαν σε ορισμένους ασθενείς από 4 εβδομάδες μετά τη διακοπή της θεραπείας με eculizumab και έως και 127 εβδομάδες. Η διακοπή της θεραπείας θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη μόνο εάν είναι δικαιολογημένη ιατρικά.

Κατά τη διάρκεια κλινικών μελετών στους άτυπους SHU, 61 ασθενείς (21 παιδιατρικοί ασθενείς) διέκοψαν τη θεραπεία με eculizumab με διάμεση περίοδο παρακολούθησης 24 εβδομάδων. Δεκαπέντε (15) σοβαρές επιπλοκές Matt παρατηρήθηκαν σε 12 ασθενείς μετά από διακοπή της θεραπείας και παρατηρήθηκαν 2 άλλα σοβαρά χαλάκια του Matt Matt σε 2 άλλους ασθενείς που είχαν λάβει μειωμένη δοσολογία eculizumab που δεν ήταν σύμφωνα με το εγκεκριμένο σχήμα δόσης (βλ. Ενότητα || Οι σοβαρές επιπλοκές MAT εμφανίστηκαν σε ασθενείς, ανεξάρτητα από το γεγονός ότι είχαν αναγνωρισμένη γενετική μετάλλαξη, υψηλό κίνδυνο πολυμορφισμού ή αυτοκατασκευών. Άλλες σοβαρές ιατρικές επιπλοκές έχουν συμβεί σε αυτούς τους ασθενείς, όπως: σημαντική μεταβολή της νεφρικής λειτουργίας, η νοσηλεία που συνδέεται με την ασθένεια και την εξέλιξη στο τερματικό στάδιο της νεφρικής ανεπάρκειας που απαιτεί αιμοκάθαρση. Παρά την επανάληψη της θεραπείας με eculizumab, 1 ασθενής έχει προχωρήσει προς την τερματική νεφρική ανεπάρκεια.Posologie et mode d'administration). Les complications sévères de MAT sont survenues chez les patients indépendamment du fait qu'ils présentaient ou non une mutation génétique identifiée, un risque élevé de polymorphisme ou des auto-anticorps. D'autres complications médicales sévères sont survenues chez ces patients incluant : altération importante de la fonction rénale, hospitalisation liée à la maladie et progression au stade terminal de l'insuffisance rénale nécessitant une dialyse. Malgré la reprise du traitement par eculizumab, 1 patient a progressé vers l'insuffisance rénale terminale.

Si les patients atteints de SHU atypique interrompent le traitement par BEKEMV, ils doivent être étroitement surveillés afin de dépister tout signe ou symptôme de complications sévères de MAT. Après l'interruption du traitement par BEKEMV, la surveillance peut s'avérer insuffisante pour prévoir ou prévenir les complications sévères de MAT chez les patients atteints du SHU atypique.

Οι σοβαρές επιπλοκές MAT μετά τη διακοπή της θεραπείας μπορούν να εντοπιστούν από (i) δύο από τα ακόλουθα μέτρα ή την επανάληψη ενός από αυτά τα μέτρα: μείωση του αριθμού των πλακών τουλάχιστον 25% σε σύγκριση με την τιμή πριν από τη θεραπεία ή την υψηλότερη τιμή στο BEKEMV. Αύξηση της κρεανοναιμίας τουλάχιστον 25% σε σύγκριση με την αξία πριν από τη θεραπεία ή το nadir κάτω από το BEKEMV. ή αύξηση του ποσοστού LDH ορού τουλάχιστον 25% σε σύγκριση με την τιμή πριν από τη θεραπεία ή με το NADIR κάτω από το BEKEMV. ή (ii) ένα από τα ακόλουθα σημάδια: τροποποίηση της ψυχικής κατάστασης ή των σπασμών, της στηθάγχης ή της δύσπνοια ή της θρόμβωσης.

Σε περίπτωση σοβαρών επιπλοκών Matt μετά τη διακοπή της θεραπείας με το BEKEMV, πρέπει να προβλεφθεί: η επανάληψη της θεραπείας με το BEKEMV, η συμπτωματική θεραπεία με EP/PP ή τα κατάλληλα θεραπευτικά μέτρα που ανησυχούν για τη νεφρική βοήθεια με την αναπνευστική βοήθεια με μηχανικό εξαερισμό ή την αντιγραφική θεραπεία.

Πληροφορίες

Όλοι οι γιατροί που προορίζονται να συνταγογραφήσουν το BEKEMV πρέπει να διασφαλίσει ότι έχουν μάθει για τον οδηγό συνταγογραφούμενων γιατρών. Οι γιατροί πρέπει να συζητήσουν με τα κέρδη των ασθενών και τους κινδύνους θεραπείας με το BEKEMV και να τους δώσουν τον οδηγό πληροφοριών ασθενών και την κάρτα παρακολούθησης του ασθενούς. Οι ασθενείς πρέπει να ενημερώνονται ότι σε περίπτωση πυρετού, κεφαλαλγία συνοδευόμενος από πυρετό και/ή δυσκαμψία του αυχένα ή ευαισθησίας στο φως, πρέπει να ζητήσουν αμέσως ιατρική περίθαλψη επειδή αυτά τα σημάδια μπορούν να υποβληθούν σε μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη.

= Εκπαιδευτές με διαβόητο αποτέλεσμα

Περιέχει 50 mg σορβιτόλης (E420). Οι ασθενείς με κληρονομική δυσανεξία στη φρουκτόζη (IHF) δεν πρέπει να λαμβάνουν αυτό το φάρμακο. Σε ασθενείς με IHF άνω των 2 ετών, η αυθόρμητη αποστροφή για τα τρόφιμα που περιέχουν φρουκτόζη αναπτύσσεται και μπορεί να συσχετιστεί με την εμφάνιση συμπτωμάτων (έμετος, γαστρεντερικές διαταραχές, απάθεια, καθυστέρηση στο μέγεθος και το βάρος). Επομένως, θα πρέπει να ληφθεί λεπτομερές ιστορικό συμπτωμάτων IHF για κάθε ασθενή πριν από τη χορήγηση του BEKEMV. Σε περίπτωση τυχαίας χορήγησης σε έναν ασθενή για τον οποίο υπάρχει υποψία δυσανεξίας στη φρουκτόζη, η έγχυση πρέπει να σταματήσει αμέσως. Πρέπει να τεθεί σε εφαρμογή μια επιτήρηση στην εντατική φροντίδα μέχρι τη σταθεροποίηση και την ομαλοποίηση του σακχάρου του αίματος (βλ. Τμήμα

Chaque mL de ce médicament contient 50 mg de sorbitol (E420). Les patients présentant une intolérance héréditaire au fructose (IHF) ne doivent pas prendre ce médicament. Chez les patients IHF de plus de 2 ans, une aversion spontanée pour les aliments contenant du fructose se développe et peut être associée à l'apparition de symptômes (vomissements, troubles gastro-intestinaux, apathie, retard de taille et de poids). Par conséquent, un historique détaillé des symptômes de l'IHF doit être obtenu pour chaque patient avant l'administration de BEKEMV. En cas d'administration accidentelle chez un patient pour lequel il existe une suspicion d'intolérance au fructose, la perfusion doit être arrêtée immédiatement. Une surveillance en soins intensifs doit être mise en place jusqu'à stabilisation du patient et normalisation de la glycémie (voir section Αντενδείξεις).

Η διάγνωση του IHF δεν είναι συστηματική σε μωρά και παιδιά (κάτω των 2 ετών). Τα φάρμακα (δοχείο σορβιτόλης/φρουκτόζης) που χορηγούνται από ενδοφλέβια διαδρομή μπορεί να είναι θανατηφόρα και αντενδείκνυνται σε αυτόν τον πληθυσμό (βλ. Τμήματα Δοσολογία και τρόπος χορήγησης et Contre-indications).

Sodium

Les flacons BEKEMV contiennent moins de 1 mmol de sodium (23 mg) par dose, c.-à-d. qu'ils sont essentiellement « sans sodium ». Lors de la dilution avec une solution de glucose à 5 %, le médicament est essentiellement « sans sodium ».

Lorsqu'il est dilué avec une solution injectable de chlorure de sodium à 9 mg/mL (0,9 %), ce médicament contient 0,34 g de sodium pour 180 mL à la dose maximale, ce qui équivaut à 17,0 % de l'apport alimentaire quotidien maximal recommandé par l'OMS de 2 g de sodium par adulte.

Όταν αραιώνεται με ενέσιμο διάλυμα χλωριούχου νατρίου 4,5 mg/ml (0,45%), αυτό το φάρμακο περιέχει 0,18 g νατρίου για 180 ml στη μέγιστη δόση, η οποία ισοδυναμεί με 9,0% της μέγιστης πρόσληψης τροφής με 2 g του νατρίου ανά ενήλικα.

Ιθανότητα

Προκειμένου να βελτιωθεί η ανιχνευσιμότητα των βιολογικών φαρμάκων, πρέπει να καταγράφεται σαφώς το όνομα και ο αριθμός παρτίδας του διαχειριζόμενου προϊόντος.

Η χρήση επαρκούς αντισύλληψης για την πρόληψη της εγκυμοσύνης κατά τη διάρκεια της θεραπείας και για τουλάχιστον 5 μήνες μετά την τελευταία χορήγηση του eculizumab πρέπει να εξεταστεί σε γυναίκες σε μεταφερόμενη ηλικία.

Εγκυμοσύνη

Δεν υπάρχουν καλά ελεγχόμενες μελέτες που διεξάγονται σε έγκυες γυναίκες που αντιμετωπίζονται από το eculizumab. Τα περιορισμένα δεδομένα σχετικά με την έκθεση σε eculizumab κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (λιγότερο από 300 εγκυμοσύνες) δείχνουν ότι δεν υπάρχει αυξημένος κίνδυνος δυσπλασιών του εμβρύου ή εμβρυϊκής/νεογνικής τοξικότητας. Ωστόσο, λόγω της έλλειψης καλά ελεγχόμενων μελετών, παραμένουν αβεβαιότητες. Ως εκ τούτου, σε έγκυες γυναίκες, συνιστάται να αξιολογηθεί μεμονωμένα οφέλη και κινδύνους πριν από την έναρξη και κατά τη διάρκεια της θεραπείας με eculizumab. Εάν αυτή η θεραπεία θεωρείται απαραίτητη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, συνιστάται η στενή παρακολούθηση της μητέρας και του εμβρύου σύμφωνα με τις τοπικές συστάσεις.

Δεν έχει πραγματοποιηθεί αναπαραγωγική μελέτη στα ζώα με την eculizumab (βλ. Ενότητα Προκλινική ασφάλεια). | Μητρική πλακούντα, eculizumab μπορεί να προκαλέσει αναστολή της τερματικής οδού του συμπληρώματος στην κυκλοφορία του εμβρύου. Κατά συνέπεια, η BEKEMV θα πρέπει να χορηγείται μόνο σε έγκυο γυναίκα εάν η χρήση της είναι σαφώς απαραίτητη.

Comme les IgG humaines traversent la barrière placentaire maternelle, l'eculizumab peut provoquer une inhibition de la voie terminale du complément dans la circulation du fœtus. Par conséquent, BEKEMV ne doit être administré à une femme enceinte que si son utilisation est clairement nécessaire.

Θηλασμός

Δεν αναμένεται καμία επίδραση στα νεογέννητα νοσηλευτικής/βρέφη επειδή τα διαθέσιμα περιορισμένα δεδομένα υποδηλώνουν ότι το eculizumab δεν εκκρίνεται στο μητρικό γάλα. Ωστόσο, λαμβάνοντας υπόψη τα όρια των διαθέσιμων δεδομένων, τα οφέλη του θηλασμού για την ανάπτυξη και την υγεία πρέπει να αξιολογούνται όσον αφορά την κλινική ανάγκη για το eculizumab της μητέρας και τις πιθανές δυσμενείς επιπτώσεις της eculizumab ή της υποκείμενης ασθένειας της μητέρας στο θηλάζο παιδί.

Γονιμότητα

Aucune étude spécifique des effets de l'eculizumab sur la fertilité n'a été réalisée.

Το BEKEMV δεν έχει καμία επίδραση ή αμελητέα επίδραση στην ικανότητα οδήγησης των οχημάτων και στη χρήση μηχανών.

Καμία περίπτωση υπερβολικής δόσης δεν έχει αναφερθεί σε κλινικές μελέτες.

Η εξειδίκευση του eculizumab για την πρωτεΐνη C5 στον ανθρώπινο ορό αξιολογήθηκε κατά τη διάρκεια δύο μελετών in vitro.

Η διασταύρωση των ιστών -αντιδραστικότητας της eculizumab αξιολογήθηκε σύνδεσμος σε μια ομάδα 38 ανθρώπινων υφασμάτων. Η έκφραση της πρωτεΐνης C5 στον πίνακα ανθρώπινου ιστού που εξετάστηκε κατά τη διάρκεια αυτής της μελέτης αντιστοιχεί στις εκθέσεις που δημοσιεύθηκαν σχετικά με την έκφραση αυτής της πρωτεΐνης, ενώ η πρωτεΐνη C5 έχει ταυτοποιηθεί στον λείο μυ. Δεν παρατηρήθηκε μη αντιδραστικότητα απροσδόκητου ιστού.

Δεν έχει πραγματοποιηθεί μελέτες αναπαραγωγής σε ζώα με eculizumab λόγω της έλλειψης φαρμακολογικής δραστηριότητας σε μη ανθρώπινα είδη.

Σε μια μελέτη τοξικότητας 26 εβδομάδων που πραγματοποιήθηκε σε ποντίκια χρησιμοποιώντας ένα αναλογικό προπονητικό που κατευθύνεται έναντι του πρωτεϊνικού ποντικού C5, οι παραμέτρους τοξικότητας που εξετάστηκαν. Η αιμολυτική δραστηριότητα κατά τη διάρκεια της διάρκειας της μελέτης μπλοκαρίστηκε αποτελεσματικά σε αρσενικά και θηλυκά ποντίκια.

Δεν παρατηρήθηκε σαφώς η επίδραση με τη θεραπεία, ούτε δεν παρατηρήθηκαν ανεπιθύμητα αποτελέσματα κατά τη διάρκεια των μελετών τοξικότητας σχετικά με την αναπαραγωγή σε ποντικούς χρησιμοποιώντας έναν ανάλογο αναστολέα αντισώματος του ακροδέκτη συμπληρώματος, ο οποίος χρησιμοποιήθηκε για να εκτιμηθεί η απουσία επαναπροσταξικών επιδράσεων μετά την αναστολή της πρωτεΐνης C5. Αυτές οι μελέτες περιελάμβαναν αξιολόγηση της πρώιμης γονιμότητας και ανάπτυξης, την τοξικότητα στην προ- και μεταγεννητική ανάπτυξη και ανάπτυξη.

Κατά τη διάρκεια της μητρικής έκθεσης σε αντισώματα κατά τη διάρκεια της οργανογένεσης, δύο περιπτώσεις δυσπλασίας του αμφιβληστροειδούς και μια περίπτωση ομφαλικής κήλης παρατηρήθηκαν μεταξύ των 230 απογόνων των μητέρων που εκτέθηκαν στα αντισώματα υψηλότερης δόσης (περίπου 4 φορές η μέγιστη συνιστώμενη δόση eculizumab στους ανθρώπους, σύμφωνα με σύγκριση του σωματικού βάρους). Από την άλλη πλευρά, η έκθεση δεν έχει αυξήσει την απώλεια του εμβρύου, ούτε τον θάνατο του νεογνού.

Δεν πραγματοποιήθηκε μελέτη σε ζώα για την αξιολόγηση του γονιδιοτοξικού και καρκινογόνου δυναμικού του eculizumab.

Αυτό το φάρμακο δεν πρέπει να αναμειγνύεται με άλλα φάρμακα εκτός από εκείνα που αναφέρονται στο τμήμα Εξάλειψη/χειραγώγηση. Βλέπε 900

3 ετών

Μετά την αραίωση, η χημική και φυσική σταθερότητα κατά τη διάρκεια της χρήσης έχει αποδειχθεί στις ακόλουθες συνθήκες:

• Poches en polyoléfine pour perfusion IV : 14 jours à une température comprise entre 2 °C et 8 °C, puis jusqu'à 48 heures à une température comprise entre 2 °C et 8 °C ou à température ambiante
• PVC τσέπες για IV έγχυση: 48 ώρες σε θερμοκρασία μεταξύ 2 ° C και 8 ° C ή σε θερμοκρασία δωματίου

Από μικροβιολογική άποψη, το προϊόν πρέπει να χρησιμοποιηθεί αμέσως. Εάν αυτό δεν συμβαίνει, οι προθεσμίες και οι συνθήκες διατήρησης πριν από τη χορήγηση είναι ευθύνη του χρήστη και κανονικά δεν πρέπει να υπερβαίνουν τις 24 ώρες σε θερμοκρασία μεταξύ 2 ° C και 8 ° C, εκτός εάν η αραίωση έχει γίνει σε ελεγχόμενες και επικυρωμένες ασηπτικές συνθήκες.

για να κρατήσετε το ψυγείο (μεταξύ 2 ° C και 8 ° C). Μην παγώσετε.

για να κρατηθεί στην αρχική συσκευασία προστατευμένη από το φως.

Τα μπουκάλια BEKEMV στην αρχική εξωτερική συσκευασία τους μπορούν να αφαιρεθούν από το ψυγείο για μία μόνο περίοδο 7 ημερών μέγιστο. Στο τέλος αυτής της περιόδου, το προϊόν μπορεί να δοθεί στο ψυγείο.

Για τις συνθήκες διατήρησης του φαρμάκου μετά την αραίωση, ανατρέξτε στην ενότητα Διάρκεια αποθήκευσης.

Πριν από τη χορήγηση, η λύση BEKEMV πρέπει να επιθεωρείται οπτικά για να επισημάνει την παρουσία ξένων σωματιδίων και μια αλλαγή στο χρωματισμό.

Οδηγίες

Η αραίωση πρέπει να διεξάγεται σύμφωνα με τους κανόνες των καλών πρακτικών, ειδικά για το σεβασμό της ASEPSIS.

Σχεδιάστε τη συνολική ποσότητα του BEKEMV από το μπουκάλι με τη βοήθεια μιας αποστειρωμένης σύριγγας. | Η δόση συνιστάται σε μια τσέπη για έγχυση.

Transférer la dose recommandée dans une poche pour perfusion.

DILUER BEKEMV στην τελική συγκέντρωση 5 mg/ml προσθέτοντας ως αραλμισματικό στην τσέπη για έγχυση: ένα ενέσιμο διάλυμα χλωριούχου νατρίου στα 9 mg/ml (0,9%), ένα ενέσιμο διάλυμα χλωριούχου νατρίου στα 4,5 mg/ml (0,45%) ή 5%γλυκόζη αραιώνεται σε νερό.

Ο τελικός όγκος του διαλύματος που αραιώνεται στα 5 mg/ml είναι 60 mL για δόσεις 300 mg, 120 ml για δόσεις 600 mg, 180 ml για δόσεις 900 mg και 240 mL για δόσεις 1.200 mg. Η λύση πρέπει να είναι καθαρή και άχρωμη.

= Ανακινήστε την τσέπη για έγχυση που περιέχει το αραιωμένο διάλυμα, προκειμένου να διασφαλιστεί ότι το προϊόν και το αραιωτικό είναι καλά αναμεμειγμένο.

Αφήστε το αραιωμένο διάλυμα για να φτάσετε στη θερμοκρασία περιβάλλοντος πριν από τη χορήγηση εκθέτοντάς την σε θερμοκρασία δωματίου.

Jeter tout liquide non utilisé restant dans le flacon.

Οποιοδήποτε αχρησιμοποίητο φάρμακο ή απόβλητα πρέπει να εξαλειφθεί σύμφωνα με τους κανονισμούς που ισχύουν.