Συστάσεις αιμοφιλία

Περίληψη

Les VIDAL Recos sont des synthèses des recommandations thérapeutiques de l' ansm, του έχει και Οι μαθητευόμενες κοινωνίες Γαλλικά και διεθνής, γραμμένα από | Vidalcomité scientifique VIDAL και εμπειρογνώμονες στον τομέα.

για να ξεδιπλώσουν τα πάντα

= Διπλώστε τα πάντα

Η ασθένεια

Συνδέστε τον εαυτό σας για πρόσβαση σε αυτό το περιεχόμενο

Διάγνωση

Συνδέστε τον εαυτό σας για πρόσβαση σε αυτό το περιεχόμενο

Quels patients traiter ?

Συνδέστε τον εαυτό σας για πρόσβαση σε αυτό το περιεχόμενο

Στόχοι της σπηλιάς

Συνδέστε τον εαυτό σας για πρόσβαση σε αυτό το περιεχόμενο

Υποστήριξη

= Αιμοφιλία

= Αιμόσταση διορθωτική θεραπεία

Η ενδοφλέβια χορήγηση συμπυκνωμάτων VIII ή IX παραγόντων για τη θεραπεία ή την πρόληψη της αιμορραγίας ανεξέλεγκτη με τοπικά αιμοστατικά μέσα. Σε περίπτωση μικρής αιμοφιλίας, η δεσμοπρεσίνη είναι μια πιθανή εναλλακτική λύση για τον παράγοντα VIII εάν μια θετική απάντηση στη δοκιμή στην δεσμοπρεσίνη. Στην αιμοφιλία Β, το etranacogen dézaparvo μπορεί να θεωρηθεί ότι αποτρέπει τη μακροχρόνια αιμορραγία. Σε ασθενείς που έχουν αναπτύξει έναν αναστολέα (αντισώματα που κατευθύνονται από τον παράγοντα ελλείμματος): χρήση συμπυκνωμάτων παράγοντα ενεργοποίησης.

= Κύρια αιμορραγικά ατυχήματα

= Μώλωπες, αιμορραγία μετά από μικρές περικοπές: συμπίεση, παρακολούθηση. Χωρίς διόρθωση.

Βλεννογόνο αιμορραγία (ουλούφορχαγιά, Επιστοποίηση): συμπίεση και αναφινολυτική. Εάν αποτυχία, θεραπεία διόρθωσης.

= Αιμάρθωση: Διόρθωση θεραπείας από 1 ers Συμπτώματα, στηρίζοντας την άρθρωση, εφαρμογή πάγου. Προφύλαξη εάν επαναλαμβανόμενη αιμάρθωση.

= Αιματώματα μυών: Διορθωτική θεραπεία απαραίτητη για την αποφυγή της επέκτασης του αιμάτου, των νεύρων συμπιέσεων, της εξέλιξης προς τον ψευδο-όγκο. Ακινητοποίηση μυών. Μπορεί να συσχετιστεί σύντομη θεραπεία με κορτικοστεροειδή.

Πεπτικές αιμορραγίες: Πιο συχνά αποκαλύπτουν μια υποκείμενη βλάβη (έλκος, πολύποδες) για να αναζητήσετε. Διορθωτική θεραπεία+ ειδική υποστήριξη (ενδοσκόπηση κ.λπ.).

= Αιματουρία: Αν και σπάνια, τείνουν να επαναλαμβάνονται σε έναν συγκεκριμένο ασθενή. Σπάνια συνδέονται με μια ανωμαλία του ούρου. Μπορούν να είναι περίπλοκες από νεφρητικούς κολικούς από το αίμα του αίματος στο ουροποιητικό σύστημα. REST και DIURSIS CURE. Χωρίς διόρθωση.

Αιμορραγίες του κεντρικού νευρικού συστήματος: κατάλληλη θεραπεία διόρθωσης και παρακολούθησης (σαρωτής κλπ.).

= Πρόληψη αιμορραγίας

Στη χειρουργική επέμβαση, η διόρθωση της αιμόστασης σε PER και μετεγχειρητική.

= Μετά από τραύμα (ειδικά κρανιακό ή κοιλιακό), διόρθωση της αιμόστασης ακόμη και ελλείψει κλινικών συμπτωμάτων αιμορραγίας.

Στην πρόληψη της αυθόρμητης αιμορραγίας: η προφύλαξη θα ξεκινήσει μετά τα 2 E Η αιμάρθωση και να συνεχιστεί μακροπρόθεσμα, για να αποφευχθεί η αιμοφιλική αρθροπάθεια σε παιδιά με σοβαρή αιμοφιλία. Περιοδική ή μακροχρόνια προφύλαξη μπορεί επίσης να ενδείκνυται σε ηλικιωμένους ασθενείς.

= Εμφάνιση SO -Called "Αναστολείς" αντισωμάτων

Δείτε ειδικές περιπτώσεις.

Ειδική υπόθεση

= Αιμοφιλική αρθροπάθεια

Η επανάληψη της αιμαρθεροποίησης σε μια λεγόμενη άρθρωση "στόχου" είναι υπεύθυνη για μια χρόνια αρθρική θέση που προάγει τις υποτροπές της αιμαρθεροποίησης και την προοδευτική καταστροφή του χόνδρου και στη συνέχεια υποκείμενο οστό, καθορίζοντας την αιμοφιλική αρθροπάθεια.

Κατά την προέλευση του χρόνιου πόνου, των παραμορφώσεων και των αρθρώσεων, η αρθοπάθεια μπορεί να μεταβάλει σημαντικά την ποιότητα ζωής και την κοινωνικο -επαγγελματική εισαγωγή.

= Από την πρώτη αιμάρθωση, η στενή παρακολούθηση, η ρευματολογική παρακολούθηση και η αποκατάσταση είναι απαραίτητες για την πρόληψη των επακόλουθων. Τελικά, μπορούν να υποδεικνύονται ορθοπεδικές θεραπείες (αρθρώσεις, αρθροδότηση κ.λπ.), ή ακόμα και εξαιρετικά ισοτοπική αρθρίτιδα.

= Η πρόληψη της αρθροπάθειας είναι ένας από τους βασικούς στόχους της διαχείρισης των ασθενών με σοβαρή ή μέτρια αιμοφιλία.

Αιματώματα μυών

Αυθόρμητα ή που προκαλούνται από τραύμα ή ψεύτικη κίνηση, είναι υπεύθυνοι για τον πόνο, το πρήξιμο του μυός και, μερικές φορές, τη νευρική συμπίεση (για παράδειγμα η ισχιακή παράλυση και το αιμάτωμα των γλουτών, το σύνδρομο Volkmann και το αιμάτωμα του αντιβραχίου). Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, τα αιματώματα δεν δικαιολογούν τη χειρουργική εκκένωση, αλλά εμπίπτουν σε θεραπεία διόρθωσης που σχετίζεται με ακινητοποίηση και ενδεχομένως τη θεραπεία με κορτικοστεροειδή λίγες ημέρες. Ο κίνδυνος εξέλιξης προς τη χρονικότητα με τη σύσταση αιμοφιλικού ψευδο-όγκου δικαιολογεί την στενή παρακολούθηση της εξέλιξης. Σε περίπτωση εμμονής ή υποτροπής, υποδεικνύεται προφύλαξη.

Το αιμάτωμα των psoas θα πρέπει να προκαλείται μπροστά σε έναν πόνο στη δεξιά δεξαμενή λαγόνας αυθόρμητη ή δευτερογενή σε μια προσπάθεια, με την τάση να ισχίου flexum και μερικές φορές κατάργηση του επιγονατιδικού αντανακλαστικού. Θέτει το πρόβλημα της διαφορικής διάγνωσης με κρίση σκωληκοειδίσματος. Το υπερηχογράφημα και η ανταπόκριση στη θεραπεία διόρθωσης καθιστούν δυνατή τη δημιουργία της διάγνωσης.

Εμφάνιση SO -Called "Αναστολείς" αντισωμάτων

Η εμφάνιση ενός αναστολέα είναι επί του παρόντος η πιο σοβαρή επιπλοκή της υποκατάστατης θεραπείας της αιμοφιλίας. Αυτά είναι τα αντισώματα εξουδετέρωσαν τη δραστικότητα του εγχυμένου παράγοντα, οι οποίες εμφανίζονται σε 20 έως 30% των ασθενών με σοβαρή αιμοφιλία και 1 έως 3% των ασθενών με σοβαρή αιμοφιλία Β, μετά από έκθεση σε συμπυκνώματα παράγοντα VIII ή IX.

= Ο κίνδυνος ανοσοποίησης είναι ο μέγιστος κατά τη διάρκεια των πρώτων ενέσεων. Σταδιακά μειώνεται και γίνεται πολύ χαμηλή πέρα από 50 έως 100 αθροιστικές ημέρες έκθεσης στη θεραπεία.

Οι ασθενείς με μέτρια ή δευτερεύουσα αιμοφιλία μπορούν επίσης να αναπτύξουν ανασταλτικά αντισώματα, μετά από έκθεση σε συμπυκνώματα του παράγοντα VIII για αρκετές διαδοχικές ημέρες. Αυτά τα αντισώματα είναι πιθανό να εξουδετερώσουν τον ίδιο τον παράγοντα VIII του ασθενούς, με αποτέλεσμα την επιδείνωση της αιμοφιλίας.

Η εμφάνιση ενός αναστολέα έχει ως αποτέλεσμα την αναποτελεσματικότητα της υποκατάστατης θεραπείας και έχει σημαντικό αντίκτυπο όσον αφορά τη ζωτική, λειτουργική πρόγνωση και ποιότητα ζωής. Παρουσία αναστολέων, η αιμορραγία είναι πιο δύσκολη στη διαχείριση, διότι τα συμπυκνώματα VIII δεν μπορούν γενικά να χρησιμοποιηθούν. Για τη θεραπεία της αιμορραγίας, πρέπει να χρησιμοποιηθούν αυτοί οι "ενεργοποιημένοι παράγοντες", αλλά η αποτελεσματικότητά τους είναι πιο τυχαία από αυτή των παραγόντων VIII και IX και δεν υπάρχει παρακολούθηση βιολογικής απόδοσης.

Ένας ορισμένος αριθμός παραγόντων έχουν αναγνωριστεί ως προαγωγή της εμφάνισης ενός αναστολέα (σημαντική γενετική ανωμαλία όπως η μεγάλη διαγραφή ή η ανοησία μετάλλαξη, το οικογενειακό ιστορικό αναστολέα, η εθνοτική καταγωγή κ.λπ.).

= Η προληπτική διαχείριση των ασθενών με αναστολέα αρθρώνεται κυρίως γύρω από δύο άξονες: αφενός, η εξάλειψη του αναστολέα με την εφαρμογή ενός πρωτοκόλλου επαγωγής ανοσολογικής ανοχής (ITI) με ενέσεις συμπυκνωμάτων παράγοντα VIII (μόνο | Από την άλλη πλευρά, η χορήγηση των λεγόμενων παραγόντων παραγωγής (ενεργοποιημένα κλάσματα βραχυκυκλωμένα την ενδογενή διαδρομή της πήξης):FACTANE dispose d'une AMM dans cette indication, les autres concentrés doivent être utilisés dans le cadre de protocoles temporaires de traitement) ; d'autre part, l'administration d'agents dits by-passants (fractions activées court-circuitant la voie endogène de la coagulation) : Feiba (ενεργοποιημένο προθρομβινικό σύμπλεγμα) έχει ένα AMM μόνο σε "ισχυρούς ανταποκριτές" και || 726 NOVOSEVEN (facteur VII activé) est autorisé dans le cadre d'une RTU uniquement s'il n'y a pas d'alternative thérapeutique). L'émicizumab a une AMM, quel que soit l'âge, en prophylaxie des épisodes hémorragiques où il représente selon la HAS un traitement de 1 Re Πρόθεση σε ασθενείς που έχουν αναπτύξει έναν ισχυρό αναστολέα τύπου ανταποκριτή, ιδίως σε περίπτωση αποτυχίας ITI (|| 730 avis de la Commission de la Transparence, έχει, Ιούλιος 2018).

Σε έναν νεαρό ασθενή με αιμοφιλία έχει σοβαρή, δεδομένης της σημαντικής κλινικής συνέπειες της εμφάνισης ενός αναστολέα, συνιστάται επί του παρόντος να δημιουργηθεί μια επαγωγή ανοσολογικής ανοχής το συντομότερο δυνατό.

Αξιολόγηση και θεραπευτικές επιλογές

Υποστήριξη

Η διοίκηση πρέπει να είναι πολυεπιστημονική, συντονισμένη από ένα κέντρο θεραπείας αιμοφιλίας το οποίο εξασφαλίζει θεραπευτική εκπαίδευση των ασθενών και των οικογενειών τους.

= Οποιοσδήποτε ασθενής (ή γονέας ασθενών) στον οποίο έχει γίνει η διάγνωση της αιμορροφιλίας πρέπει να λαμβάνει πλήρεις και ακριβείς πληροφορίες για την ασθένεια, επικίνδυνες καταστάσεις, συμπτώματα προειδοποίησης, μεθόδους θεραπείας.

Η ψυχολογική διαχείριση μπορεί να είναι χρήσιμη, καθώς και το γενετικό συμβούλιο.

Πρέπει να δοθεί μια κάρτα στον ασθενή που αναφέρει τον τύπο και τη σοβαρότητα της αιμορροφιλίας και το φάρμακο που χρησιμοποιείται συνήθως καθώς και τις συντεταγμένες του κέντρου που την ακολουθεί. Τον δίνεται επίσης ένα βιβλίο θεραπείας.

Η αιμοφιλία είναι μία από τις μακροπρόθεσμες συνθήκες (ALD N ° 11) που δημιουργεί απαλλαγή από το εισιτήριο συντονιστή.

= Αξιολόγηση της σοβαρότητας της αιμοφιλίας

Ταξινόμηση της σοβαρότητας της αιμοφιλίας, σύμφωνα με τις συστάσεις της Διεθνούς Εταιρείας Θρόμβωσης και Αιμόστασης (Isth, 2001)

ρυθμός του μετρούμενου παράγοντα	ταξινόμηση
<1 ui> (<1 % του φυσιολογικού)	Σοβαρή αιμοφιλία
1-5 UI/DL (1 % - 5 % του φυσιολογικού)	Μέτρια αιμοφιλία
> 5 και <40 ui> (> 5 και <40 % του κανονικού)	Μικρή αιμοφιλία

Η συχνότητα και ο τύπος των αιμορραγικών εκδηλώσεων συσχετίζονται γενικά με τη σοβαρότητα της αιμοφιλίας.

Σε σοβαρές μορφές (ποσοστό παράγοντα VIII ή IX <1%), οι πρώτες εκδηλώσεις εμφανίζονται νωρίς στη ζωή, συχνά στην ηλικία του περπατήματος, αυθόρμητα ή μετά από ελάχιστο τραύμα. Πρόκειται για ενδοαρθρική αιμορραγία (ή αιμάρθωση), χαρακτηριστικά της νόσου, αλλά και αιματώματα μυών ή άλλες θέσεις και τάση μώλωπας.

Σε 2 έως 4% των σοβαρών μορφών, η ασθένεια εκδηλώνεται κατά τη γέννηση από μια ενδοκρανιακή αιμορραγία.

Σε μέτριες μορφές (παράγοντας VIII ή IX μεταξύ 2 και 5%) και ανηλίκων (παράγοντας VIII ή IX μεταξύ 5 και 35%), οι αιμορραγικές εκδηλώσεις είναι σπανιότερες, που προκαλούνται γενικά από περισσότερο ή λιγότερο σημαντικό τραύμα, ακόμη και από χειρουργική χειρονομία ή οδοντική εκχύλιση. Ελλείψει οικογενειακού ιστορικού, η διάγνωση μπορεί να καθυστερήσει, στην εφηβεία ή την ενηλικίωση.

= Η συχνότητα της συστηματικής παρακολούθησης κυμαίνεται από 4 φορές το χρόνο για το παιδί με σοβαρή αιμοφιλία έως 1 χρόνο ετησίως για ενήλικες και μία φορά κάθε 2 έως 3 χρόνια σε περίπτωση μικρής αιμοφιλίας. Το ακόλουθο είναι πιο κοντά σε περίπτωση συνδεδεμένων ασθενειών, επαναλαμβανόμενων αιμορραγικών επεισοδίων ή επιπλοκών.

Δοκιμή δεσμοπρεσίνης

Πρόκειται για ζήτημα αξιολόγησης της ανταπόκρισης στην δεσμοπρεσίνη σε ασθενείς με αιμοφιλικό σε ανήλικο (έλλειμμα παράγοντα VIII).

= Αυτή η απάντηση, σταθερή στη ζωή, θα πρέπει να αναβληθεί στον χάρτη και στο σημειωματάριο θεραπείας. Ανάλογα με την ένταση της απόκρισης, η δεσμοπρεσίνη μπορεί να αποτελεί εναλλακτική λύση στη χορήγηση συμπυκνωμένου παράγοντα VIII.

= Θεραπευτικές μεθόδους

= Καταστάσεις θεραπείας

Η χορήγηση αντιοιμοφιλικών παραγόντων (ή δεσμοπρεσίνης) υποδεικνύεται σε 3 καταστάσεις:

= τη θεραπεία αιμορραγικών ατυχημάτων.

πρόληψη σε περίπτωση τραύματος, επεμβατικής χειρονομίας ή χειρουργικής επέμβασης ·

Συστηματική πρόληψη αιμορραγικών ή προφυλακτικών ατυχημάτων.

Οι δοσολογίες και ο ρυθμός των ενέσεων προσδιορίζονται σύμφωνα με το κλινικό πλαίσιο και οι φαρμακοκινητικές ιδιότητες των παραγόντων (ημιζωή, ανάκαμψη), αναφέρονται στο RCP των φαρμάκων.

= Επιλογή συμπυκνωμάτων αντιείθοφιλων παραγόντων (παράγοντας VIII ή παράγοντα IX, ενεργοποιημένοι παράγοντες)

= Ο τύπος συμπύκνωσης προσδιορίζεται ανάλογα με τον τύπο της αιμοφιλίας (παράγοντας VIII για την αιμοφιλία Α, τον παράγοντα ΙΧ για την αιμοφιλία Β) και την πιθανή παρουσία ενός αναστολέα (ενεργοποιημένους παράγοντες). Πρέπει να αναφέρεται στον χάρτη και στο σημειωματάριο.

= Δεν υπάρχει καμία σύσταση υψηλού επιπέδου για την επιλογή μεταξύ πλάσματος ή ανασυνδυασμένων παραγόντων.

Ο θεωρητικός κίνδυνος μετάδοσης μολυσματικών παραγόντων από παράγοντες πλάσματος δεν μπορεί να αποκλειστεί πλήρως, ωστόσο ο τρόπος παραγωγής στοχεύει στον περιορισμό αυτού του κινδύνου.

Αρχική θεραπεία, αυτο -θεραπεία

Η συχνότητα και η πιθανή σοβαρότητα των αιμορραγικών εκδηλώσεων σε σοβαρή αιμορροφιλία, καθώς και η συχνή προσφυγή στην προφύλαξη, δικαιολογούν συνήθως την εισαγωγή της θεραπείας στο σπίτι.

= Οι αντιείθοφιλοι παράγοντες χορηγούνται από νοσηλευτές, από τους γονείς ή από τους ίδιους τους ασθενείς, αν το επιθυμούν, από την εφηβεία.

= Η θεραπευτική εκπαίδευση είναι απαραίτητη για την κατάλληλη χρήση αυτών των θεραπειών. Η πρακτική της αυτο -θεραπείας πρέπει να επανεξεταστεί τακτικά.

= Παρακολούθηση και προσαρμογή της θεραπείας

Κλινική και βιολογική αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας και της ανοχής της υποκατάστατης θεραπείας.

Τις περισσότερες φορές (θεραπεία της hemarthosis), η αποτελεσματικότητα της θεραπείας βασίζεται στην κλινική. Κατά την επεξεργασία ενός σοβαρού αιμορραγικού ατυχήματος ή χειρουργικής επέμβασης, η παρακολούθηση του ρυθμού κυκλοφορίας καθιστά δυνατή την προσαρμογή των δόσεων προκειμένου να διατηρηθεί ο ελάχιστος απαιτούμενος ρυθμός.

= Οποιαδήποτε υποψία αναποτελεσματικότητας της θεραπείας πρέπει να οδηγήσει στην αναζήτηση ενός αναστολέα. Η έρευνα αυτή διεξάγεται στο εργαστήριο αιμόστασης με τη μέθοδο Bethesda, βασίζεται επίσης στην αξιολόγηση της φαρμακοκινητικής του παράγοντα του ασθενούς (η ανάκαμψη και η ημιζωή που παρατηρήθηκε χαμηλότερη από εκείνη που αναμένεται).

= Σε ασθενείς που υποβλήθηκαν σε θεραπεία, η αναζήτηση του αναστολέα πραγματοποιείται συστηματικά, περίπου κάθε 5 ημέρες έκθεσης στη θεραπεία, μέχρι να επιτευχθεί η περίοδος που διατρέχει υψηλό κίνδυνο ανοσοποίησης (50 αθροιστικές ημέρες θεραπείας). Στη συνέχεια, η ετήσια χειρουργική επέμβαση ή πριν από τη χειρουργική επέμβαση είναι επαρκής. Δεν υπάρχει βιολογικός δείκτης για την παρακολούθηση της απόδοσης με ενεργοποιημένους παράγοντες. Η δοσολογική προσαρμογή βασίζεται στην κλινική αξιολόγηση του αιμορραγικού κινδύνου και της αντίδρασης στη θεραπεία. Κατά τη διάρκεια των επαναλαμβανόμενων χορήγησης (χειρουργική επέμβαση, σοβαρό αιμορραγικό ατύχημα), υπάρχει θρομβωτικός κίνδυνος.

= Οι αλλεργικές αντιδράσεις είναι πολύ σπάνιες με συμπυκνώματα ρεύματος, πολύ υψηλή καθαρότητα. Παρ 'όλα αυτά, μερικές φορές μπορούν να παρατηρηθούν σημαντικές αλλεργικές αντιδράσεις σε ασθενείς με σοβαρή αιμοφιλία Β, συχνά σε ένα πλαίσιο εμφάνισης αναστολέα.

= Παρακολούθηση της επαγωγής ανοχής ανοσολογίας

Η παρακολούθηση της επαγωγής ανοχής ανοσολογίας συνίσταται στη μέτρηση του ρυθμού αναστολέα (εξουδετερωτικά αντισώματα του εγχυμένου παράγοντα) σε τακτά χρονικά διαστήματα. Όταν γίνεται μη ανιχνεύσιμη, η αξιολόγηση της φαρμακοκινητικής του παράγοντα καθιστά δυνατή την αξιολόγηση της εμμονής ή όχι της αποτελεσματικότητάς του.

Έλεγχος και παρακολούθηση των επιπλοκών

= Οι επιπλοκές συνδέονται με τη σοβαρότητα των αιμορραγικών εκδηλώσεων ή/και της επανάληψής τους. Σε όλους τους ασθενείς, η ζωτική πρόγνωση μπορεί να ξεκινήσει βραχυπρόθεσμα από συγκεκριμένες αιμορραγίες θέσης (κεντρικό νευρικό σύστημα, πεπτικό σύστημα κλπ.) Ή σε χειρουργικές καταστάσεις ελλείψει κατάλληλης θεραπείας. Σε σοβαρή αιμορροφιλία, σπάνια σε μέτρια και μικρή αιμορροφιλία, η επανάληψη της ενδοαρθικής αιμορραγίας (αιμάρνρωση) προάγει την εμφάνιση αιμοφιλικής αρθροπάθειας που είναι υπεύθυνη για τον πόνο και τη λειτουργική ανικανότητα. Τα αιματώματα των μυών μπορούν να προκαλέσουν οξεία αιμοσφαιρίων αίματος, ειδικά σε μικρά παιδιά, μη αναστρέψιμες συμπιέσεις νεύρων ή να εξελίσσονται προς το σύνταγμα ψευδο-tumeurs.

Το ακόλουθο των πιθανών λοιμώξεων από τον ιό HIV και το HCV υποδεικνύεται για ασθενείς που έλαβαν αντιείθοφιλους παράγοντες αντίστοιχα πριν από το 1985 και πριν από το 1987.

Συμβουλές ασθενούς

= Η τακτική παρακολούθηση σε ένα κέντρο θεραπείας αιμοφιλίας είναι απαραίτητη:

Ο ασθενής (και η συνοδεία του) πρέπει να γνωρίζει με ακρίβεια την αιμορροφιλία του: τον τύπο, τη σοβαρότητα, την παρουσία ή όχι έναν αναστολέα, την ανταπόκριση στην δεσμοπρεσίνη σε περίπτωση μικρής αιμοφιλίας, ενός φαρμάκου που χρησιμοποιείται συνήθως για τη διόρθωση του ελλείμματος. Όλες αυτές οι πληροφορίες αναφέρονται στην κάρτα και στο βιβλίο υγείας που πρέπει πάντα να έχει ο ασθενής μαζί του.

= Ο ασθενής πρέπει να γνωρίζει τη μετάδοση της νόσου.

Πρέπει να γνωρίζει πώς να εντοπίσει τις καταστάσεις σε κίνδυνο, να προσαρμόσει τον τρόπο ζωής του (πρέπει να αποφευχθούν ορισμένα αθλήματα, άλλα συνιστάται).

Πρέπει να γνωρίζει πώς να εντοπίσει τα συμπτώματα που υποδηλώνουν την αιμορραγία και τις θεραπείες που πρόκειται να εφαρμοστούν (συμπίεση, επιτήρηση, χορήγηση παραγόντων).

= Ο ασθενής πρέπει να γνωρίζει τις καταστάσεις που δικαιολογούν την ιατρική επαφή.

Πρέπει να ελέγχει τη θεραπεία στο σπίτι και/ή την αυτο -θεραπεία, εάν είναι απαραίτητο.

Θεραπείες

Συνδέστε τον εαυτό σας για πρόσβαση σε αυτό το περιεχόμενο

Αναφορές

Συνδέστε τον εαυτό σας για πρόσβαση σε αυτό το περιεχόμενο